Kas yra neurofilamentas?

Neurofilamentas yra citoskeleto elementas, būdingas neuronams. Neurofilamentai yra panašūs į citoskeleto elementus kitose ląstelėse, tačiau juos sudaro kitoks baltymų rinkinys. Ypač daug jų yra aksonuose, ty ilguose neuronų tęsiniuose, kurie paprastai perduoda nervinius impulsus iš ląstelės kūno į kitas ląsteles. Keletas neurologinių sutrikimų yra tiesiogiai susiję su neurofilamentų perprodukcija.

Ląstelė išlaiko savo formą ir, naudodama savo citoskeletą, per citoplazmą perneša tam tikrus ląstelės komponentus. Citoskeleto elementai laiko organelius vietoje ir netgi leidžia kai kuriose ląstelėse judėti, nes jie yra struktūrinė blakstienų ir žvynelių sudedamoji dalis. Citoskeletas sudarytas iš maždaug 23 nm mikrotubulių, maždaug 6 nm mikrofilamentų ir apie 10 nm tarpinių gijų. Tarpinės gijos odoje ir plaukuose dažniausiai gaminamos iš keratino, o tie, kurie yra kiekvienos ląstelės branduolinės membranos struktūros dalis, yra pagaminti iš laminato.

Neurofilamentas yra tarpinis siūlas, sudarytas iš mažiausiai dviejų iš trijų skirtingų tipų specializuotų baltymų subvienetų. Šie trys tipai vadinami Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) ir Neurofilament heavy (NF-H); kiekvienas neurofilamentas susideda iš NF-L ir NF-M arba NF-H. Kiti baltymai tam tikruose neurofilamentuose, tokiuose kaip Nestin, randami besivystančiuose neuronuose, o vimentinas randamas kai kuriuose tinklainės ir besivystančiose neuronuose.

Tiek dendritai, tiek aksonai labai priklauso nuo tarpinių gijų, kad sudarytų savo karkasą. Kiekvieno neurofilamento vieno galo – C galo – šoninio peties ilgio paviršius yra poliarizuotas taip, kad tame pačiame dendrite arba aksone esantys neurofilamentai atstumia vienas kitą. Tai sukuria tarpą tarp jų, kuris veikia kaip nervinio signalo laidumo takas ir suteikia aksonui papildomos jėgos. Tada neurofilamentų skaičius lemia signalo kelio plotį, taigi ir signalo perdavimo greitį.

Alzheimerio liga, Lou Gehrig liga ir milžiniška aksoninė neuropatija yra sutrikimai, susiję su neurofilamentų pertekliumi. Neurono aksonai su per daug neurofilamentų yra perpildyti ir negali efektyviai perduoti nervinių signalų. Kitas neurologinis sutrikimas, susijęs su neurofilamento disfunkcija, yra Charcot-Marie-Tooth liga, dėl kurios pablogėja aksonai ir miršta kai kurių raumenų audinių nervinės ląstelės. Tyrinėdami šią ligą, mokslininkai neseniai aptiko geno, koduojančio baltymą NF-L, mutaciją, kuri taip pat gali būti susijusi su kitomis neuropatijomis.