Epidermolitinė hiperkeratozė, dar žinoma kaip pūslinė įgimta ichtioziforminė eritrodermija, yra retas genetinis sutrikimas, dėl kurio oda tampa labai jautri ir trapi. Nėra žinomo šio sutrikimo gydymo, tačiau yra keletas gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti simptomus. Jei sergate epidermolitine hiperkeratoze, galite ją suvaldyti drėkindami odą, dažnai maudydami ilgas vonias ir galbūt naudodami temą ar geriamuosius vaistus.
Epidermolitinės hiperkeratozės simptomai prasideda nuo gimimo ir gali būti odos pleiskanojimas, paraudimas ir pūslių susidarymas. Galų gale, būklė sukelia odos sustorėjimą. Šios būklės sunkumas yra labai įvairus.
Tinkamai drėkinti odą yra bene svarbiausias žingsnis valdant simptomus, jei sergate epidermolizine hiperkeratoze. Vietinius minkštiklius reikia naudoti reguliariai, kad būtų išvengta pleiskanų. Kai oda pradeda pleiskanoti, padidėja bakterinių odos infekcijų rizika.
Dar viena rekomendacija, kaip tinkamai prižiūrėti odą, jei turite šią ligą, dažnai imkitės ilgų vonių. Jūros druskos pridėjimas į vonios vandenį, atrodo, dar labiau minkština. Taip pat lengviau pašalinti odos perteklių, susijusį su sutrikimo sukeltu sustorėjimu.
Jei oda tampa sudirgusi arba susijusios pūslelės uždegimas, gydytojas dažnai paskirs tiek vietinių, tiek geriamųjų vaistų. Antibiotikai naudojami bet kokiai infekcijai kontroliuoti. Priešuždegiminiai vaistai yra naudojami siekiant kontroliuoti bet kokį pažeistos odos patinimą ar uždegimą.
Epidermolitinės hiperkeratozės simptomams gydyti taip pat naudojami geriamieji retinoidai, tokie kaip izotretinoinas. Izotretinoinas yra gaunamas iš vitamino A ir daugelio laikomas stebuklingu vaistu. Šis vaistas, plačiau žinomas prekės pavadinimu Accutane®, pirmiausia naudojamas vidutinio sunkumo ir sunkiems spuogams gydyti. Gydytojai nustatė ribotą sėkmę taikydami šį gydymo būdą ir kitoms odos ligoms gydyti.
Genų terapija buvo ištirta kaip galimas pasirinkimas tiems, kurie kenčia nuo epidermolitinės hiperkeratozės. Tikimasi, kad genų terapija galiausiai galės visiškai išnaikinti šį odos sutrikimą. Tuo tarpu tinkama odos priežiūra ir toliau yra geriausia apsauga nuo kai kurių rimčiausių epidermolitinės hiperkeratozės simptomų.
Epidermolitinės hiperkeratozės paveikti naujagimiai dažnai perkeliami į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių, kad būtų galima stebėti simptomus ir prireikus gydyti. Dėl šios būklės naujagimių oda atrodo kaip nudegusi. Ši nauja oda yra labai trapi ir gali lengvai plyšti. Reikia švelniai elgtis, nes infekcija gali lengvai užsikrėsti. Dėl šios būklės net patiems mažiausiems pacientams gali prireikti gydymo antibiotikais.