Kas yra talasemijos gydymas?

Talasemija apima kelias paveldimas ligas, ir nors talasemijos gydymas gali būti panašus, jis taip pat priklauso nuo ligos pasireiškimo sunkumo ar jos tipo. Kai kurie žmonės, kurie yra tik nešiotojai arba turi tik keletą genų, dėl kurių kraujyje sumažėja geležį pernešančio hemoglobino kiekis, gali būti ne itin paveikti. Kitaip tariant, jiems gali nereikėti per daug medicininės intervencijos. Priešingai, žmonėms, sergantiems sunkesnėmis talasemijos formomis, gali prireikti daugybės intervencijų, kurios padėtų padidinti kraujo gebėjimą pernešti geležį, pernešančią deguonį, ir aprūpinti kraują hemoglobinu, kurio jam trūksta.

Vertinant talasemijos gydymą, naudinga turėti pagrindinį supratimą apie šią ligą. Tai paveldima būklė, kai žmonės iš tėvų gauna defektinius genus, dėl kurių atsiranda klaidų ar problemų gaminant hemoglobiną, kuris yra būtinas deguonies pernešimui ir anglies dioksido pašalinimui. Yra dvi baltymų grandinės, kurios gamina hemoglobiną, vadinamą alfa ir beta; keturi genai yra paveldimi, turintys įtakos alfa grandinei, ir du paveldimi, turintys įtakos beta grandinei. Kuo daugiau defektuotų genų paveldima, tuo liga sunkesnė, o kai kuriais atvejais, jei keturi alfa genai neveikia, liga būna mirtina, dažniausiai iki gimimo.

Tik vieno ar dviejų alfa genų arba vieno sugedusio beta geno paveldėjimas gali reikšti tik lengvą ligą, o talasemijos gydymas gali būti minimalus. Žmonės gali vartoti vitamino B papildus, kurie padeda hemoglobino gamybai, arba gali būti, kad jiems nereikės jokios intervencijos. Jie yra galimi ligos nešiotojai ir prieš susilaukdami vaikų turėtų kreiptis į genetinę konsultaciją.

Kai žmonės paveldi tris defektinius alfa genus arba du defektinius beta genus, talasemijos gydymas tampa kitoks. Norint padidinti hemoglobino kiekį, žmonėms labai dažnai reikia reguliariai, kartais net kartą per mėnesį ar dažniau, perpilti kraują, taip pat galima vartoti vitamino B papildus. Tačiau perpylimai sukelia dar vieną problemų. Organizme susidaro per daug geležies, todėl žmonės dažnai taip pat vartoja geriamuosius arba švirkščiamus chelatinius vaistus, kurie pašalina geležies perteklių.

Labai sunkiais atvejais kraujo perpylimas nesuteikia tinkamo talasemijos gydymo. Tokiais atvejais gydytojai gali apsvarstyti rizikingesnį kaulų čiulpų transplantacijos metodą, kuris ateityje gali suteikti asmeniui hemoglobino susidarymo priemonę. Į šį veiksmą paprastai atsižvelgiama tik tada, kai kraujo perpylimas ir chelatacija neveikia.

Bet kokia didelė talasemija reikalauja reguliarios medicininės priežiūros. Liga negali būti ignoruojama arba pasekmės bus pražūtingos. Atidžiai sekdami ir tinkamai gydydami, daugelis žmonių gali gerai elgtis. Gydytojai vis dar trokšta rasti išgydymą ar bent jau tokį talasemijos gydymą, kuriam prireiktų mažiau intervencijų.