Kas yra proteoglikanai?

Proteoglikanai yra tam tikros rūšies molekulės, randamos kūno jungiamajame audinyje. Jungiamasis audinys yra pluoštinis audinys, kuris palaiko kitas kūno struktūras. Proteoglikanai sudaro didžiąją tarpląstelinės matricos dalį – medžiagą tarp ląstelių, kuri suteikia struktūrinę paramą. Skirtingai nuo kitų kūno audinių, tarpląstelinė matrica yra svarbiausia jungiamojo audinio dalis.

Proteoglikanai yra stipriai glikozilinti glikoproteinai. Tai reiškia, kad jie yra baltymai su prijungtomis polisacharidų grandinėmis, savotiškais angliavandeniais. Specifinis polisacharidų tipas, prijungtas prie proteoglikanų, vadinamas glikozaminoglikanais (GAG). Proteoglikanai yra neigiamai įkrauti dėl sulfatų ir urono rūgščių. Proteoglikano GAG grandinės gali būti pagamintos iš chondroitino sulfato, dermatano sulfato, heparino sulfato, heparano sulfato arba keratano sulfato.

Be jų turimo GAG tipo, proteoglikanai gali būti suskirstyti pagal dydį. Didelės molekulės apima agrekaną, svarbų kremzlės komponentą, ir versikaną, kuris randamas kraujagyslėse ir odoje. Įvairiuose jungiamuosiuose audiniuose esančios mažos molekulės yra dekorinas, biglikanas, fibromodulinas ir lumikanas. Kadangi jie yra neigiamai įkrauti, proteoglikanai taip pat padeda pritraukti teigiamus jonus arba katijonus, tokius kaip kalcis, kalis ir natris. jie taip pat suriša vandenį ir padeda pernešti vandenį bei kitas molekules per tarpląstelinę matricą.

Visi proteoglikano komponentai yra sintetinami ląstelėse. Baltymų dalį sintetina ribosomos, kurios baltymus gamina iš aminorūgščių. Tada baltymas perkeliamas į grubų endoplazminį tinklą (RER). Jis glikozilinamas Golgi aparate, kitoje organelėje, keliais etapais.

Pirma, prie baltymo yra prijungtas tetrasacharidas, ant kurio gali augti polisacharidai. Tada cukrus dedamas po vieną. Kai proteoglikanas yra baigtas, jis palieka ląstelę per sekrecines pūsleles ir patenka į tarpląstelinę matricą.

Grupei genetinių medžiagų apykaitos sutrikimų, žinomų kaip mukopolisacharidozės, būdingas nesugebėjimas suskaidyti proteoglikanų dėl lizosomų fermentų nebuvimo arba jų veikimo sutrikimų. Šie sutrikimai sukelia proteoglikanų kaupimąsi ląstelėse. Priklausomai nuo proteoglikano tipo, kuriam leidžiama kauptis, mukopolisacharidozės gali sukelti simptomus nuo mažo ūgio ir hiperaktyvumo iki nenormalaus skeleto augimo ir protinio atsilikimo.