Kas yra pjautuvo hemoglobinas?

Pjautuvinis hemoglobinas, dar vadinamas S. hemoglobinu, yra dažna nenormalaus hemoglobino forma, kuri yra ir pjautuvo pavidalo ląstelių bruožo, ir pjautuvinių ląstelių anemijos šaltinis. Pjautuvo hemoglobino, dar vadinamo pjautuvo genu, buvimą galima patvirtinti tik atlikus kraujo tyrimą. Tais atvejais, kai pjautuvo pavidalo genų paveldėjimas sukelia pjautuvinių ląstelių anemiją, liga neišgydoma – yra tik prevencinės priemonės, padedančios išvengti skausmo krizių ir gydyti skausmo epizodus, kurie gali trukti valandas ar dienas, priklausomai nuo intensyvumo.

Nors tai yra reta, nenormalus hemoglobino susidarymas atsiranda, kai pasikeičia hemoglobino genetinis kodas. Pjautuvo hemoglobino atveju jo susidarymas yra vienos aminorūgšties nebuvimo rezultatas. Mutavęs hemoglobinas yra mažiau skystas nei įprastas hemoglobinas, todėl ląstelėje susidaro polimerai. Šie polimerai jungiasi ir iškraipo ląstelių formavimąsi, suteikdami joms pjautuvo arba pusmėnulio formą.

Kai asmuo paveldi vieną pjautuvo pavidalo hemoglobino geną, jis arba ji turi pjautuvinių ląstelių požymį arba S. hemoglobino požymį ir yra tik pjautuvinės anemijos nešiotojas. Pjautuvo hemoglobino kiekis nešiklyje paprastai yra minimalus ir jo nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių formai pakeisti. Asmenys, kurie yra pjautuvo nešiotojai, retai patiria sveikatos problemų, susijusių su vienu pjautuvo genu, ir jiems neatsiras pjautuvinių ląstelių anemija.

Tie, kurie paveldi pjautuvo hemoglobino geną iš abiejų tėvų, gali gaminti tik pjautuvinį hemoglobiną, o tai reiškia, kad asmuo serga pjautuvine anemija. Sergant šio tipo anemija, pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai gali slopinti kraujotaką, dėl to gali atsirasti skausmas, padidėti insulto rizika ir padidėjęs jautrumas infekcijai. Pjautuvinių ląstelių anemija paprastai diagnozuojama, kol vaikui sukanka šeši mėnesiai.

Pjautuvinių ląstelių anemijos simptomai yra pilvo skausmas, gelta, sąnarių skausmas, nuovargis, krūtinės skausmas ir jautrumas infekcijoms. Simptomai gali sukelti visiškus skausmo epizodus, kuriuos galima valdyti naudojant įvairius gydymo būdus. Vaikams, sergantiems pjautuvine anemija, simptomai paprastai pasireiškia maždaug keturių mėnesių amžiaus, todėl svarbu, kad simptomus turintį vaiką kuo greičiau apžiūrėtų hematologas ir būtų nustatytas penicilino režimas kovai su infekcijomis.

Kaulų skausmas yra viena iš labiausiai paplitusių krizių, patiriamų sergantiesiems pjautuvine anemija. Daugeliu atvejų tokių skausmo krizių atsiradimą skatina ekstremalūs temperatūros pokyčiai, dehidratacija ar infekcija. Pjautuvinių ląstelių anemijos gydymas apima antibiotikų, skausmo vaistų, vitaminų papildų, kraujo perpylimo ir chirurgijos, įskaitant kaulų čiulpų transplantaciją, vartojimą. Komplikacijos, tokios kaip sąnarių uždegimas, kaulų problemos ir tulžies pūslės ligos, gydomos tada, kai jos atsiranda.