Koks yra ryšys tarp cistinės fibrozės ir diabeto?

Cistinė fibrozė yra paveldima liga, pažeidžianti daugelį kūno sistemų. Liga sukelia kasos veiklos sutrikimus, dėl kurių ilgainiui gali išsivystyti diabetas. Cistine fibroze sergančių pacientų diabeto diagnozė ir gydymas yra panašus į diabetą, kurį sukelia kitos priežastys. Pagrindinis su cistine fibroze susijusio diabeto gydymo būdas yra poodinis insulinas.

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, kurią sukelia chlorido kanalą koduojančio geno mutacija. Normaliems žmonėms chlorido kanalas yra plačiai paplitęs visame kūne, tačiau pacientams, sergantiems cistine fibroze, nėra veikiančių šio chlorido kanalo kopijų. Dėl to jiems išsivysto daugybė medicininių komplikacijų, pažeidžiančių kvėpavimo takus, nosies sinusus, skeletą, reprodukcinį traktą, tulžies sistemą ir kasą.

Cistinės fibrozės sukeltos kasos problemos yra tai, kas ją sieja su diabetu. Dėl normalių chlorido kanalų trūkumo paciento, sergančio cistine fibroze, kasa negali gaminti reikiamų virškinimo fermentų. Blogas kasos funkcionavimas laikui bėgant sukelia pasikartojančius pankreatito priepuolius, taip pat mažėja kasos fermentų ir hormonų gamyba. Dėl to galiausiai prarandama kasos endokrininė funkcija, kuri apima jos, kaip insulino sekrecijos, vaidmenį.

Laikoma, kad pacientas, sergantis cistine fibroze, kurio kasa negali gaminti insulino, serga su cistine fibroze susijusiu diabetu (CFRD). Maždaug 25 procentai pacientų, sergančių cistine fibroze, iki 20 metų amžiaus serga cistine fibroze ir diabetu, o CFRD dažnis didėja su amžiumi. Tobulėjant kitiems cistinės fibrozės gydymo aspektams, šia liga sergantys pacientai gyvena ilgiau. Dėl to daugėja žmonių, sergančių ir cistine fibroze, ir diabetu.

Su cistine fibroze susijusio diabeto simptomai gali būti didelis gliukozės kiekis kraujyje, padidėjęs troškulys, padažnėjęs šlapinimasis, periferinio jutimo praradimas ir pablogėjęs regėjimas. Būklę galima diagnozuoti patikrinus gliukozės kiekį kraujyje nevalgius, atlikus geriamąjį gliukozės tolerancijos testą arba patikrinus glikuoto hemoglobino kiekį. Kai kurie gydytojai, slaugantys suaugusius cistine fibroze sergančius pacientus, reguliariai tikrina CFRD dėl didelio jos paplitimo.

Su cistine fibroze susijęs diabetas dažnai gydomas poodiniu insulinu. Kai kuriais atžvilgiais CFRD yra panašus į 1 tipo cukrinį diabetą, kuris yra patologinė būklė, kai pacientams autoimuniškai sunaikinamos kasos ląstelės, gaminančios insuliną. Kaip pacientams, sergantiems 1 tipo cukriniu diabetu, reikia egzogeninio insulino, kad išgyventų, pacientams, sergantiems cistine fibroze ir diabetu, taip pat reikia insulino injekcijų.