Idiopatinė mielofibrozė yra rimta sveikatos būklė, kuri neigiamai veikia kaulų čiulpų formavimąsi. Asmenys, sergantys šia liga, dažnai patiria įvairius simptomus, kurie pažeidžia jų imuninę sistemą, kvėpavimo sistemą ir organų funkcijas. Idiopatinės mielofibrozės gydymas dažnai išsivysto vėlyvame amžiuje, todėl gydymas priklauso nuo simptomų pasireiškimo ir sunkumo. Su šia būkle susijusios komplikacijos gali būti kepenų nepakankamumas ir leukemija.
Idiopatinės mielofibrozės pasireiškimas pasireiškia rando audinio atsiradimu vietoj kaulų čiulpų dėl įgytos kraujodaros kamieninių ląstelių mutacijos. Raudonųjų kraujo kūnelių gamyba paprastai vyksta kaulų čiulpuose vykstant procesui, vadinamam hematopoeze. Esant tokio tipo mutacijai, kaip ir kraujodaros kamieninėse ląstelėse, kraujo ląstelių gamyba išsibalansuoja ir atsiranda randų audinys, kaip reakcija į tinkamos kaulų čiulpų funkcijos sutrikimą. Nors nėra žinomos vienintelės tokios kraujodaros kamieninių ląstelių mutacijos atsiradimo priežasties, buvo manoma, kad tam tikrų aplinkos toksinų, tokių kaip benzenas, poveikis gali prisidėti prie simptomų atsiradimo.
Mielofibrozė paprastai nustatoma atliekant kraujo tyrimą, pvz., nustatant visą kraują ir trombocitų skaičių. Kraujo paėmimas paprastai naudojamas norint įvertinti būklę ir raudonųjų bei baltųjų kraujo kūnelių kiekį, hemoglobino kiekį ir trombocitų skaičių. Esant pilvo pūtimui, gali būti atliekami papildomi vaizdo tyrimai, siekiant įvertinti kepenų būklę ir funkcionalumą. Idiopatinės mielofibrozės diagnozė paprastai patvirtinama atlikus kaulų čiulpų biopsiją.
Kaip įgyta būklė, idiopatinė mielofibrozė paprastai išsivysto metų, kol pasireiškia simptomai. Idiopatinė mielofibrozė, pasireiškianti vėlesniais pilnametystės metais, dažniausiai 50 metų ir vyresniems, gali sukelti įvairius požymius ir simptomus, kurie atsiranda ir progresuoja palaipsniui. Dažnai žmonės gali pastebėti, kad jiems lengviau atsiranda mėlynių ir gali jaustis pavargę be jokio krūvio. Neretai šia liga sergantys žmonės patiria dusulį, kuris atsiranda be akivaizdaus trigerio, diskomfortą kauluose ir naktinį prakaitavimą.
Asmenims, kuriems diagnozuota idiopatinė mielofibrozė, gali išsivystyti įvairios komplikacijos, priklausomai nuo jų būklės sunkumo ir progresavimo. Dėl idiopatinės mielofibrozės poveikio imuninei sistemai ir atliekų susidarymui kai kuriems gali padidėti jautrumas infekcijai arba antrinėms ligoms, pvz., podagrai ar navikams. Papildomos komplikacijos gali būti ūminė leukemija, sąnarių uždegimas, venų plyšimas ir portalinė hipertenzija, dėl kurios gali sutrikti tinkama kepenų funkcija.
Besimptomiai asmenys, ty tie, kurie nejaučia jokių simptomų, dažnai negydomi, kol liga progresuoja ir pradeda reikštis simptomai. Dauguma simptomų turinčių asmenų gydomi atsižvelgiant į jų simptomų tipą ir sunkumą. Tie, kuriems išsivysto anemija, gali būti periodiškai perpilami arba gydomi vaistais, kad padidėtų kraujo ir trombocitų skaičius. Esant tam tikroms komplikacijoms, pvz., blužnies padidėjimui, gali būti skiriamas medikamentinis gydymas arba atliekama operacija, skirta pašalinti uždegiminį organą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų.