Kas yra Chiari malformacija?

Chiari apsigimimas yra įgimtas apsigimimas, sukeliantis smegenėlių, smegenų dalies, atsakingos už pusiausvyrą, raumenų kontrolę ir jutimo suvokimą, defektus. Yra keturi Chiari malformacijos laipsniai, iš kurių I tipas yra lengviausias, o IV tipas – sunkiausias. Chiari malformacijai gydyti ir valdyti gali būti naudojamos kelios gydymo priemonės, kurios gali leisti pacientui gyventi gana įprastą gyvenimą, priklausomai nuo apsigimimo sunkumo.

Šį apsigimimą 1800-aisiais pirmą kartą aprašė Hansas Chiari. Kitas gydytojas Julius Arnoldas taip pat prisidėjo prie žinių apie šį apsigimimą, todėl kai kurie žmonės šią būklę vadino Arnoldo-Chiari apsigimimu, norėdami atpažinti abu pagrindinius ankstyvuosius tyrinėtojus. Jį sukelia kaukolės formos pasikeitimas, kuris stumia smegenis žemyn, priversdamas smegenis ir smegenų kamieną patekti į stuburo kanalą ir apriboti smegenų skysčio tekėjimą.

Pacientams, sergantiems I tipo Chiari malformacija, gali pasireikšti tokie lengvi simptomai, kad jie net nesuvokia, kad kenčia. II ir III tipo pacientams būdingos daug sunkesnės formos, kurias paprastai reikia gydyti, o IV tipo pacientų smegenys gali būti nepilnai suformuotos arba išsivysčiusios, o tai gali sukelti labai rimtų pasekmių. Visais atvejais galvos nuskaitymas paprastai gali atskleisti klasikinius Chiari malformacijos požymius, o iškraipyta smegenų forma aiškiai matoma atliekant vaizdo tyrimą.

Chiari apsigimimai gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant pusiausvyrą, raumenų kontrolę ir regėjimo problemas. Kai kurie pacientai taip pat kenčia nuo galvos skausmo, atsitiktinių veriančių skausmų, raumenų silpnumo, galvos svaigimo, kaklo skausmo, pasunkėjusio rijimo, klausos sutrikimų, neaiškios kalbos, nenormalaus kvėpavimo ir stuburo problemų. Pacientai taip pat gali būti linkę kristi. Jei pacientas negydomas, smegenyse gali atsirasti paralyžius arba susikaupti skysčių, o tai gali būti labai pavojinga.

Konkretūs vaistai gali būti naudojami skausmui, susijusiam su Chiari malformacija, valdyti. Be to, chirurginis gydymas gali būti naudojamas smegenėlių spaudimui sumažinti; paprastai gali būti pašalinti keli slanksteliai arba dalis kaukolės, kad būtų vietos smegenims. Chirurginis gydymas taip pat gali būti naudojamas sprendžiant susirūpinimą dėl smegenų ir nervų sistemos funkcijos sutrikimo, kurį sukelia ribota smegenų skysčio cirkuliacija. Pacientams, kuriems išsivysto hidrocefalija, gali būti įrengtas šuntas skysčio pertekliui nutekėti.