Mielodisplaziniai sindromai (MDS) yra sutrikimų, susijusių su nenormaliomis mieloidinėmis kamieninėmis ląstelėmis, grupė. Mieloidines kamienines ląsteles gamina kaulų čiulpai ir jos išsivysto į baltuosius kraujo kūnelius (WBC), raudonuosius kraujo kūnelius (RBC) arba trombocitus, o mieloidinių kamieninių ląstelių sutrikimai gali kelti pavojų gyvybei. Gydytojai mielodisplazinio sindromo prognozei nustatyti dažniausiai naudoja Tarptautinę prognostinę balų sistemą (IPSS) arba Pasaulio sveikatos organizacijos prognozės balų sistemą (WPSS). Abi šios sistemos naudoja veiksnius, įskaitant kaulų čiulpų mioblastų procentą, citogeninius anomalijas, citopenijų skaičių, lytį ir amžių, kad prognozuotų galimas pacientų baigtis. Laktato dehidrogenazės aktyvumas kraujo serume ir paciento priklausomybė nuo kraujo perpylimų taip pat gali būti naudingas mielodisplazinio sindromo prognozei.
Mielodisplaziniai sindromai gali išsivystyti dėl genetinių veiksnių, žmonėms, kuriems buvo atlikta chemoterapija ar spindulinis gydymas arba kurie buvo paveikti toksinų, pavyzdžiui, benzeno, arba dėl nežinomų priežasčių. MDS gali sukelti citopeniją arba nepakankamą leukocitų, eritrocitų ar trombocitų ląstelių skaičių arba šių ląstelių anomalijas. Pacientams taip pat gali išsivystyti geležies perteklius. Tam tikri MDS tipai gali progresuoti į ūminę mieloidinę leukemiją (AML), todėl MDS kartais vadinama „preleukemija“ arba „rūkstančiai leukemija“. Mielodisplazinio sindromo prognozės tikslumas yra svarbus nustatant geriausią pacientų gydymą, taip pat klasifikuojant medicinos tyrimo dalyvius.
MDS rizikos analizės seminaro mokslininkai sukūrė IPSS 1997 m., ir nuo tada ji tapo dažniausiai naudojama mielodisplastinio sindromo prognozavimo sistema. IPSS skirsto MDS atvejus į kategorijas, priklausomai nuo kaulų čiulpų mioblastų procento, citogeninių anomalijų ir citopenijų skaičiaus. Gydytojai naudoja šias kategorijas, norėdami nustatyti mielodisplazinio sindromo prognozę, apimančią numatomą bendrą pacientų išgyvenamumą ir riziką susirgti leukemija.
Taikant IPSS kriterijus, MDS pacientai, turintys per mažai raudonųjų kraujo kūnelių, bet normalus trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekis, kenčia nuo atsparios anemijos (RA), o RA pacientai, kurių raudonuosiuose kraujo kūneliuose taip pat yra per daug geležies, turi atsparią anemiją su žieduotais sideroblastais (RARS). . Ugniai atspari anemija su blastų pertekliumi (RAEB) reiškia MDS, kai yra per mažai raudonųjų kraujo kūnelių ir kai nuo 5 iki 19 procentų kaulų čiulpų kraujo kūnelių yra blastai arba nesubrendusios kraujo ląstelės, taip pat galimi baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų anomalijos. . MDS pacientai, turintys per mažai eritrocitų, leukocitų ir trombocitų, kurių kaulų čiulpuose blastai sudaro nuo 20 iki 30 procentų kraujo ląstelių, o kraujyje – 5 procentus ar daugiau, kenčia nuo atsparios anemijos, kai transformuojasi per daug blastų (RAEB-T). ). Ugniai atspari citopenija su daugialinijine displazija (RCMD) reiškia, kad pacientas turi per mažai daugiau nei vieno tipo kraujo ląstelių. Kai kurie miodisplazinio sindromo atvejai yra susiję su izoliuota del (5q) chromosomų anomalija, o neklasifikuoti MDS atvejai apima vieno tipo kraujo ląstelių citopeniją ir normalų blastų skaičių.
MDS rizikos analizės seminaras parodė, kad pacientai, kenčiantys nuo RARS, greičiausiai išgyvens ilgiausiai, o po jų – pacientai, sergantys RA. RAEB pacientų gyvenimo trukmė buvo žymiai mažesnė nei sergančiųjų RARS ar RA, o RAEB-T pacientų išgyvenamumas buvo trumpiausias; nė vienas iš RAEB-T pacientų, dalyvavusių analizėje, negyveno ilgiau nei 5.5 metų po to, kai buvo diagnozuotas MDS. Mielodisplazinio sindromo prognozė buvo palankesnė moterims nei vyrams, o vyresnių nei 60 metų pacientų išgyvenamumas sumažėjo. RARS ir RA pacientai turėjo mažiausią galimybę susirgti AML, o RAEB pacientai turėjo žymiai didesnę riziką. Visiems seminare tirtiems RAEB-T pacientams AML išsivystė per ketverius metus nuo MDS diagnozės.
WPSS skirsto RAEB į pirmąjį ir antrąjį tipus (RAEB-1 ir RAEB-2), kad būtų galima prognozuoti mielodisplastinį sindromą. Nuo 5 iki 9 procentų kraujo ląstelių RAEB-1 sergančių pacientų kaulų čiulpuose yra blastai, o mažiau nei 5 procentai kraujyje yra blastai. Pacientams, sergantiems RAEB-2, nuo 10 procentų iki 19 procentų kraujo ląstelių kaulų čiulpuose ir nuo 5 procentų iki 19 procentų kraujo ląstelių kraujyje yra blastų. Pacientams, sergantiems RAEB-1, rizika susirgti AML yra apie 25 proc., o sergantiems RAEB-2 – 33 proc.
Sukūrę IPSS ir WPSS, mokslininkai nustatė daugiau veiksnių, turinčių įtakos leukemijos rizikai ir bendram MDS pacientų išgyvenamumui. Pacientai, sergantys MDS be pernelyg didelio blastų skaičiaus ir priklausomiems nuo kraujo perpylimo, turi žymiai didesnę leukemijos riziką ir trumpesnį bendrą išgyvenamumą nei pacientams, kuriems nereikia kraujo perpylimo. Priklausomybė nuo transfuzijos taip pat yra reikšmingas nepriklausomas rizikos veiksnys pacientams, sergantiems RARS ir del (5q) MDS. MDS pacientai, kurių baltųjų kraujo kūnelių kiekis MDS diagnozės metu yra didesnis, paprastai išgyvena ilgiau, o pacientų, kurių serume didelis laktato dehidrogenazės aktyvumas, bendras išgyvenamumas sumažėja. Nuo 2011 m. vidurio mokslininkai toliau stengėsi patobulinti mielodisplastinio sindromo prognozę.