Kas yra sisteminė amiloidozė?

Sisteminė amiloidozė yra rimta būklė, pasireiškianti plačiai paplitusiu amiloido nuosėdų kaupimu visame kūne. Sisteminė amiloidozė, susijusi su anomalių antikūnų, gaminamų kaulų čiulpuose, buvimu, gali pakenkti organų funkcijai ir sukelti organų nepakankamumą. Gydymas paprastai apima vaistų, skirtų antikūnų gamybai slopinti ir uždegimui malšinti, vartojimą ir kaulų čiulpų transplantaciją. Sisteminės amiloidozės gydymo nėra.

Sisteminės amiloidozės diagnozė paprastai patvirtinama audinių biopsija. Biopsija, dažnai gaunama taikant vietinę anesteziją, iš odos ar kaulų čiulpų, paprastai parodo padidėjusį amiloido baltymų kiekį. Atsargumo sumetimais taip pat galima atlikti šlapimo ir kraujo analizę, kad būtų išvengta kitų būklių, galinčių imituoti amiloidozę.

Kilę iš kaulų čiulpų, nėra žinomos amiloidozės vystymosi priežastys. Kaulų čiulpai natūraliai gamina universalius antikūnus, skirtus kovoti su svetimais patogenais, kurie vėl pasisavinami pašalinus grėsmę. Amiloidozės atveju gaminami antikūnai yra mutuojami ir negali būti metabolizuojami ar suskaidomi. Neturėdami niekur kitur, antikūnai keliauja per kūną per kraują ir virsta amiloidiniu baltymu, kol nusėda minkštuosiuose audiniuose.

Išplitęs amiloidų kaupimasis gali sutrikdyti sistemų ir organų funkcijas, ypač kai pažeidžiamos nervų, kvėpavimo ir virškinimo sistemos. Kadangi sisteminė amiloidozė vienu metu paveikia kelis minkštuosius audinius, asmenys patiria įvairių požymių ir simptomų. Asmenys gali lengvai pavargti ir jausti diskomfortą, įskaitant tirpimą ir galūnių patinimą. Kai pažeidžiama virškinimo sistema, žmonėms sumažėja apetitas, atsiranda nereguliarus tuštinimasis ir netyčinis svorio mažėjimas. Papildomi požymiai gali būti aritmija, susilpnėjusi inkstų funkcija ir pasunkėjęs kvėpavimas.

Nesant gydymo, sisteminės amiloidozės gydymas yra sutelktas į simptomų valdymą. Siekiant sumažinti uždegimą ir diskomfortą, paprastai vartojamas vaistų derinys, įskaitant steroidinius vaistus, tokius kaip deksametazonas. Jei dėl amiloido kaupimosi labai pablogėja organų veikla, gali atsirasti organų nepakankamumas. Komplikacijos, pvz., kvėpavimo ir inkstų nepakankamumas, nėra neįprastos ir gali prireikti papildomo, išsamaus gydymo, siekiant sulėtinti simptomų progresavimą.

Kai kuriais atvejais taip pat gali būti atliekamos kraujo kamieninės ląstelės, paprastai paimtos iš savo kamieninių ląstelių, ir kaulų čiulpų transplantacija. Transplantacija leidžia papildyti sveikus antikūnus, kurie pakeis mutavusius, sergančius ir slopina naujų, anomalių amiloidų gamybą. Kamieninių ląstelių transplantacija kelia didelę komplikacijų riziką ir tinka ne visiems.