Kas yra šalta agliutinino liga?

Šaltojo agliutinino liga yra autoimuninės ligos rūšis, kuriai būdingi antikūnai, agliutinuojantys arba prilipę prie raudonųjų kraujo kūnelių (RBC). Tai autoimuninės hemolizinės anemijos atmaina, kai dėl agliutinacijos miršta raudonieji kraujo kūneliai – reiškinys, žinomas kaip hemolizė. Tačiau šalčio agliutinino liga skiriasi nuo autoimuninės hemolizinės anemijos, nes antikūnai prie raudonųjų kraujo kūnelių prilimpa tik esant žemai temperatūrai, maždaug nuo 39.2 iki 98.6 °C (4–37 °F). Taigi tokie antikūnai vadinami šaltaisiais agliutininais.

1903 m. austrų kilmės žydas amerikiečių gydytojas ir chemikas Karlas Landsteineris pirmą kartą aprašė šaltųjų agliutininų egzistavimą. Tačiau 1957 m. medicinos tyrėjų trijulė Dacie, Crookston ir Christenson pavardėmis pirmą kartą pranešė apie šalto agliutinino hemolizę, taip pažymėdami pirmąjį šalto agliutinino ligos aprašymą. Galiausiai antikūnas, dažniausiai susijęs su sveikatos būkle, tapo imunoglobulinu (Ig), dažniausiai IgA, IgG arba IgM variantu.

Yra dvi šalto agliutinino ligos formos: pirminė ir antrinė. Pirminis tipas apibūdinamas kaip idiopatinis ir lėtinis, o tai reiškia, kad jo priežastis nežinoma ir ji yra ilgalaikė. Pirminė liga atsiranda dėl monokloninių antikūnų arba antikūnų, kilę iš tos pačios ląstelės. Antrinė liga dažniausiai atsiranda dėl kitos būklės, dažniausiai kitos autoimuninės ligos, infekcijos ar naviko. Be to, jį paprastai gamina tiek monokloniniai, tiek polikloniniai antikūnai, pastarieji kilę iš skirtingų ląstelių.

Šalto agliutinino liga dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, ypač 60–80 metų žmonės. Antrinė polikloninė ligos forma ypač dažnai paveikia jaunesnius žmones. Kalbant apie lytį, moterys serga dažniau nei vyrai.

Dažniausias šalto agliutinino ligos simptomas yra anemija, ty raudonųjų kraujo kūnelių arba hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas. Kiti dažni požymiai yra skausmingi ir pakitusi pirštų ir pirštų spalva; lėtinis nuovargis; hemoglobinurija arba didelės hemoglobino koncentracijos išsiskyrimas iš šlapimo; ir kvėpavimo problemų. Žmonėms, sergantiems pirmine šalto agliutinino liga, simptomai gali pablogėti šaltesniu oru dėl žemos temperatūros, kurioje šaltieji agliutininai veikia optimaliai.

Geriausias šalčio agliutinino ligos gydymas yra prevencija. Tai reiškia, kad vengti šalto oro arba šiltai apsirengti yra veiksmingiausios priemonės, kurių žmonės gali imtis. Tačiau ekstremalesniais atvejais gydytojai pasikliauja monokloniniu antikūnu Rituksimabu, steroidiniais hormonais, tokiais kaip gliukokortikoidai, ir imunosupresiniais bei imunomoduliuojančiais vaistais. Tačiau tokie gydymo būdai naudojami saikingai dėl abejotino veiksmingumo arba galimo žalingo šalutinio poveikio.