Kas yra mieloproliferacinis sutrikimas?

Mieloproliferacinis sutrikimas (MPD) yra bendras terminas, vartojamas medicinos būklių grupei, kuriai būdinga nenormali kaulų čiulpų ląstelių gamyba. Kaulų čiulpai, esantys didesnių kaulų minkštuosiuose audiniuose, dažniausiai yra atsakingi už baltųjų kraujo kūnelių (WBC), trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) gamybą. RBC yra ląstelės, tiekiančios deguonį į kitus kūno audinius. WBC yra ląstelės, kovojančios su infekcija, o trombocitai padeda kraujo krešėjimui.

Šių kraujo ląstelių perprodukcijos priežastis nežinoma, tačiau manoma, kad aplinkos veiksniai, tokie kaip ilgalaikis spinduliuotės ar cheminių medžiagų poveikis ir chromosomų anomalijos, turi įtakos mieloproliferacinio sutrikimo vystymuisi. Šis sutrikimas dažniausiai pasireiškia vyrams nuo 40 iki 60 metų amžiaus nei moterims. Jo atsiradimas nėra dažnas jaunesniems nei 20 metų asmenims.

Yra keletas mieloproliferacinių sutrikimų tipų. Tai yra esminė trombocitemija, mielofibrozė, vera policitemija ir lėtinė mieloleukemija (LML). Esant pirminei trombocitemijai, padidėja trombocitų gamyba. Dėl kaulų čiulpų skaidulų sustorėjimo mielofibrozė paveikia RBC ir WBC gamybą ir brandą. Vera policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių perteklius, o LML būdinga padidėjusi leukocitų gamyba.

Simptomai paprastai priklauso nuo paciento turimo mieloproliferacinio sutrikimo tipo. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems vera policitemija, ant odos dažniausiai atsiranda purpurinių dėmių dėmių, kurias lydi niežulys. Tačiau pacientams, sergantiems mieloproliferaciniais sutrikimais, dažniausiai pasireiškia keli simptomai. Tai apima lengvą nuovargį, diskomfortą pilve, blyškumą, lengvą mėlynių atsiradimą ir svorio kritimą, be kitų dalykų.

Su mieloproliferaciniu sutrikimu susijusios komplikacijos yra splenomegalija arba blužnies padidėjimas, hepatomegalija arba kepenų padidėjimas ir sunki anemija, būklė, kai kraujotakoje yra labai mažas eritrocitų kiekis. Kai kuriems pacientams taip pat gali išsivystyti inkstų nepakankamumas ir kraujavimas. Kiti atvejai gali virsti ūmine mieloidine leukemija – piktybine kaulų čiulpų liga, dėl kurios kraujotakoje dažnai būna labai jaunų kraujo kūnelių.

Pacientus, sergančius mieloproliferaciniais sutrikimais, paprastai valdo onkologas ir hematologas. Onkologas yra vėžio specialistas, o hematologas – kraujo specialistas. Paprastai jie naudoja diagnostinius tyrimus, tokius kaip kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų tyrimai, kad patvirtintų savo diagnozę.
Mieloproliferacinio sutrikimo gydymas dažnai priklauso nuo jo tipo. Lėtine idiopatine mielofibroze sergantiems pacientams kartais nurodoma splenektomija arba blužnies pašalinimas. Flebotomija, kraujo paėmimo procesas, dažnai atliekama pacientams, sergantiems policitemija. Kamieninių ląstelių transplantacija taip pat yra galimybė pacientams, sergantiems lėtine mieloleukemija ir mielofibroze. Mieloproliferaciniu sutrikimu sergantiems pacientams taip pat patariama palaikyti hidrataciją, vengti alkoholio ir rūkyti, į savo racioną įtraukti maisto produktų, kuriuose gausu antioksidantų.