Kas yra Chordoma?

Chordoma yra retas kaulų navikas, kuris išsivysto išilgai stuburo arba kaukolės pagrindo. Chordomos sudaro mažiau nei vieną procentą visų centrinės nervų sistemos navikų ir nuo dviejų iki keturių procentų visų pirminių kaulų navikų. Daugeliu atvejų chordomos navikai gali būti veiksmingai gydomi chirurginiu būdu, tačiau jie dažnai atsinaujina ir turi didelę metastazių riziką.

Chordomos išsivysto kūno regione, vadinamame neuraksija, taip vadinamoje dėl savo svarbos centrinei nervų sistemai. Vaisiaus vystymosi metu neuroksijoje yra struktūrų, kurios padeda reguliuoti šios sistemos vystymąsi. Visų pirma, struktūra, vadinama notochordu, yra svarbi vaisiaus centrinės nervų sistemos vystymosi metu. Notochordas vaisiaus augimo metu išsivysto į stuburą, tačiau kai kurios notochordo ląstelių likučiai lieka organizme. Šios likusios notochordinės ląstelės yra vieta, kur gali išsivystyti chordomos navikas.

Notochordo ląstelės paprastai lieka dviejose vietose išilgai stuburo stygos. Tai yra stuburo kaukolės dugne esantis snapelis ir stuburo uodegos gale esanti sacrococcygeal sritis. Dėl šios priežasties clivus ir sacrococcygeal sritis yra dvi vietos, kuriose dažniausiai auga chordomos. Notochordo ląstelės kartais gali likti kitose stuburo dalyse ir gali sukelti chordomas kitoje vietoje, nei stuburo ar sakokoko srityje.

Chordomos simptomai priklauso nuo pirminio naviko augimo vietos. Kai navikas auga stuburo srityje, simptomai paprastai yra galvos skausmas ir regėjimo sutrikimai. Kai auglys auga sacrococcygeal srityje arba kitur stuburo, simptomai gali būti apatinės nugaros dalies skausmas ir šlapimo nelaikymas. Jei navikas spaudžia nervą, gali atsirasti kojų ar rankų silpnumas, skausmas ar tirpimas.

Chordomos navikų gydymas dažniausiai apima operaciją, siekiant pašalinti kuo daugiau naviko. Po šios operacijos dažnai taikoma spindulinė terapija, kad būtų sunaikintos likusios vėžio ląstelės. Visiškas chirurginis naviko pašalinimas sumažina pasikartojimo riziką, bet negali visiškai pašalinti rizikos. Galimos kaukolės operacijos komplikacijos yra intrakranijinis kraujavimas, meningitas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas ir veido paralyžius. Pašalinus stuburo naviką, komplikacijos yra vaikščiojimo sunkumai ir šlapimo pūslės ar žarnyno funkcijos sutrikimas.

Nors chordomos yra labai lėtai augantys navikai, jie taip pat gali įsiskverbti į aplinkinius audinius, metastazuoti ir pasikartoti net po chirurginio pirminio naviko pašalinimo. Dėl visų šių priežasčių šio tipo naviko prognozė dažnai yra prasta. Asmuo, kuriam buvo diagnozuotas šio tipo navikas, turi maždaug penkiasdešimt procentų galimybę išgyventi penkerius ar ilgiau, o dešimt procentų – daugiau nei dešimt metų.