Osler Weber Rendu sindromas yra genetinis sutrikimas, kuriam būdingi netaisyklingos kraujagyslių formacijos visame kūne. Būklė sukelia odos pažeidimus ir sunkų vidinį ar išorinį kraujavimą. Osler Weber Rendu sindromą reikia gydyti visą gyvenimą.
Būklė, dar žinoma kaip paveldima hemoraginė telangiektazija, atsiranda, kai kapiliarai nesugeba normaliai vystytis. Dėl to venos ir arterijos tiesiogiai susijungia tam tikrose kūno vietose. Venos ir arterijos turi skirtingą slėgio lygį, todėl plyšimai dažniausiai atsiranda tose vietose, kur susitinka dvi sistemos.
Žmonėms, sergantiems šia liga, ant veido, lūpų, liežuvio ir pirštų, taip pat kitose kūno vietose dažnai būna rausvai raudonų kraujagyslių sankaupų, vadinamų tenangiektazėmis. Šios sankaupos lūžta ir lengvai kraujuoja. Kai kurie pacientai taip pat kenčia nuo dažno ir gausaus kraujavimo iš nosies.
Daugelis šių pacientų patiria kraujavimą tiek iš vidaus, tiek iš išorės. Išmatos gali būti juodos arba deguto spalvos, o tai rodo kraujavimą iš virškinimo trakto arba atkosėti krauju. Kai kurie žmonės patiria rimtų komplikacijų, tokių kaip aukštas kraujospūdis, insultas ar širdies nepakankamumas dėl kraujavimo į smegenis ar kūną.
Osler Weber Rendu sindromas dažniausiai pasireiškia kaukaziečių protėvių žmonėms, tačiau juo gali sirgti ir azijiečių, afrikiečių bei arabų kilmės žmonės. Sutrikimas vienodai paveikia vyrus ir moteris. Paprastai jis pasirodo sulaukus 30 metų.
Gydytojas, įtaręs Osler Weber Rendu sindromą, atliks visą fizinę apžiūrą. Jis ar ji apžiūrės veidą ir kūną, ar nėra telangiektazių, ir atliks kraujo tyrimus, kad patikrintų, ar nėra anemijos. Taip pat bus matuojamas kraujo gebėjimas normaliai krešėti.
Gydytojas taip pat gali atlikti krūtinės ląstos rentgeno spindulius, kad nustatytų arterijų ir venų apsigimimus (AVM) plaučiuose, arba užsakyti magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kad nustatytų kraujavimą smegenyse. Jei iš virškinimo trakto atsiranda kraujavimas, gydytojas gali atlikti endoskopiją. Atliekant šį bandymą ilgas lankstus vamzdelis su maža kamera fotografuoja kūno vidų.
Gydytojai Osler Weber Rendu sindromą gydo atsižvelgdami į paciento poreikius. Kai kuriems žmonėms, kenčiantiems nuo dažno kraujavimo iš nosies, yra naudinga estrogenų terapija. Kitiems gali prireikti chirurginio katerizavimo, kad būtų galima gydyti vietas, kurios dažnai kraujuoja. Kai kuriems pacientams laikas nuo laiko reikia perpilti kraują, atsižvelgiant į būklės sunkumą.
Osler Weber Rendu sindromas neturi įtakos paciento protiniams ar pažintiniams gebėjimams ir paprastai nesutrumpina paciento gyvenimo trukmės. Tėvai gali perduoti sutrikimą savo vaikams. Genetinis konsultantas gali patarti būsimam tėvui, kurio šeimoje yra sirgusių šia liga.