Kas yra trombozinė trombocitopeninė purpura?

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra sutrikimas, sukeliantis krešėjimą smulkiose kraujagyslėse. Šie krešuliai gali būti labai žalingi, jei blokuoja kraujo tekėjimą į gyvybiškai svarbius organus. Žmonėms, kenčiantiems nuo šio sutrikimo, trūksta pakankamo gyvybiškai svarbaus fermento kiekio, kuris padeda slopinti svarbų kraujo krešėjimo baltymą. Susidarius tiek daug kraujo krešulių, gali per daug sunaudoti trombocitų, kurie yra atsakingi už krešėjimą, ir dėl to žmonės gali spontaniškai nukraujuoti arba atsirasti mėlynių.

Dauguma trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomų atsiranda dėl kraujotakos apribojimo, tačiau kiti gali būti dėl trombocitų trūkumo. Kai kurie sunkesni simptomai apima smegenis. Pacientai gali jaustis sumišę, kartais gali kalbėti kitaip arba haliucinuoti. Jie taip pat gali turėti greitą širdies susitraukimų dažnį, karščiavimą ir silpnumą, taip pat jie gali apalpti. Be minėtų kraujavimų ir mėlynių, trombocitų trūkumas gali sukelti mažų purpurinių dėmių, kurios atrodo kaip bėrimas.

Yra dvi skirtingos trombozinės trombocitopeninės purpuros rūšys. Pirmoji rūšis yra kažkas, su kuria žmonės paprastai gimsta, ir ji vadinama pirmine trombozine trombocitopenine purpura. Kartais žmonės šį sutrikimą įgyja dėl kokios nors kitos ligos ar traumos. Kai taip nutinka, tai vadinama antrine trombozine trombocitopenine purpura.

Mokslininkai mano, kad pirminė trombozinės trombocitopeninės purpuros forma tikriausiai yra genetiškai perduodama. Jie nėra tikri dėl tikslaus mechanizmo, susijusio su antrinės formos kūrimu. Kai kurios sąlygos, galinčios sukelti antrinę trombozinę trombocitopeninę purpurą, yra nėštumas, kaulų čiulpų transplantacija, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) ir vėžys. Kai kuriems žmonėms šis sutrikimas taip pat išsivysto dėl vilkligės, ir yra tam tikrų ryšio su pakaitine hormonų terapija įrodymų.

Gydytojai dažnai taiko pakaitinę kraujo terapiją kaip trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymą. Tai veikia, nes donorai turės reikiamų fermentų rūšių, reikalingų ligonio sistemos disbalansui ištaisyti. Daugeliu atvejų ši liga pasireiškia epizodiškai, todėl sergantiesiems gali tekti pakartoti šį gydymą, kai tik jie patiria epizodą.

Abi trombozinės trombocitopeninės purpuros formos yra labai pavojingos, jei jos negydomos, ir daugeliu atvejų žmonės nesuvokia, kad serga, kol nėra per daug sergantys, kad jiems būtų suteikta pagalba. Kai žmonėms skiriamas tinkamas gydymas, pirminės formos ilgalaikis išgyvenamumas yra beveik 90%. Antrinė forma laikoma daug pavojingesne, o pacientai dažnai miršta net ir tinkamai gydant. Gydytojai nėra tikri dėl šio skirtumo priežasčių.