Kas medicinoje yra sprogimo krizė?

Blastinė krizė yra paskutinė lėtinės mielogeninės leukemijos (LML) fazė – baltųjų kraujo kūnelių vėžys su nekontroliuojamu proliferacija ir nenormaliu ląstelių kaupimu kaulų čiulpuose ir kraujyje. Blastinė krizė diagnozuojama, kai daugiau nei 20 procentų baltųjų kraujo kūnelių ir limfocitų kraujyje arba kaulų čiulpuose yra nesubrendusios, menkai diferencijuotos ląstelės arba blastai. Kiti pagrindiniai rodikliai apima didelių blastų gumulėlių radimą kaulų čiulpuose, gautus atliekant biopsiją, ir kieto naviko, vadinamo mieloidine sarkoma, susidarymą už kaulų čiulpų ribų. Lėtinė mieloleukemija paprastai išsivysto į greitai progresuojančią blastinę krizę maždaug per trejus–penkerius metus nuo diagnozės nustatymo, nors 20–29 metų pacientams dėl agresyvesnės leukemijos pobūdžio gali pasireikšti blastinė krizė. Gydymo metodai šiame etape paprastai yra neveiksmingi, tik apie 20 procentų pacientų išgyvena krizę.

Pradinis įvykis sekoje, kurios kulminacija buvo sprogimo krizė, yra Filadelfijos chromosomos, pavadintos pagal miestą, kuriame ji buvo išskirta, įsigijimas kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse. Filadelfijos chromosoma, lengvai atpažįstama pro mikroskopą, yra genų perkėlimas tarp 22 ir 95 chromosomų. Šis genetinis žymeklis yra 20 procentams LML pacientų. Nenormali chromosoma sukelia nekontroliuojamą proliferaciją ir padidina nenormalių blastinių ląstelių išgyvenimą. Nepaisant daugybės pažangos gydant leukemiją, Filadelfijos chromosomos sukelti pokyčiai daro blastų krizę labai atsparią terapijai, o palanki reakcija pasireiškia tik XNUMX procentų atvejų.

Tyrimai rodo, kad tam tikri veiksniai padidina paciento riziką susirgti leukemija. Radiacija, cigarečių rūkymas, benzeno poveikis ir chemoterapija buvo susiję su leukemija. Dauno sindromas ir kitos paveldimos ligos taip pat gali padidinti leukemijos riziką. Taip pat yra reta leukemija, susijusi su I tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusu.

Sprogimo krizės simptomai gali būti nuovargis, negalavimas, nedidelis karščiavimas, kraujavimas, mėlynės ir pilvo padidėjimas. Pacientams gali padidėti limfmazgiai ir skaudėti kaulus ar sąnarius. Jie gali būti jautrūs dažnoms infekcijoms ir gali prarasti svorį be jokios aiškios priežasties. Šie simptomai atsiranda dėl to, kad nenormalios kamieninės ląstelės susikaupia normalių kaulų čiulpų komponentų, todėl sumažėja funkcinių raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamyba. Blužnis, veikdama kaip filtras, padidėja, nes nenormalios ląstelės įstringa jos audiniuose.

Mieloidinės sarkomos, paprastai aptinkamos sprogimo krizės metu, gali išsivystyti bet kuriame audinyje ar organe, tačiau dažniausiai pažeidžiamos sritys yra dantenos ir oda. Dantenų pažeidimas sukelia patinimus, jautrias vietas, kurios lengvai kraujuoja valant šepetėliu ir naudojant siūlą. Odos sarkomos pasireiškia kaip purpuriškai raudoni, padidėję mazgeliai, kurie yra infiltruoti baltųjų ląstelių blastų. Kitos galimos mieloidinės sarkomos vietos yra krūtinės ertmė, limfmazgiai, smegenų gleivinė, plonoji žarna, kiaušidės ir gimda. Skirtingai nuo kaulų čiulpų vietų, mieloidinės sarkomos paprastai teigiamai reaguoja į standartinę anti-leukemijos chemoterapiją.