Kas yra limfomatoidinė granulomatozė?

Reta neoplastinė liga, limfomatoidinė granulomatozė, paprastai išsivysto tam tikruose baltuosiuose kraujo kūneliuose, esančiuose kraujyje ir limfinėse sistemose. Nenormalios ląstelės dauginasi daugiau nei įprastai ir cirkuliuoja visame kūne, kaupdamosi kraujagyslėse ir įvairiuose kūno audiniuose. Liga sukelia įvairius simptomus, priklausomai nuo nenormalios ląstelių agregacijos vietos. Limfoproliferacinio sutrikimo sukeltas ląstelių sunaikinimas paprastai baigiasi mirtimi maždaug per penkerius metus, tačiau kai kuriems pacientams po gydymo pasireiškia remisija.

Sutrikimas pirmiausia paveikia imuninės sistemos B ląsteles, kurios paprastai gamina antikūnus prieš organizmus, kurie suvokiami kaip grėsmė. Tyrėjai mano, kad Epstein-Barr virusas gali būti atsakingas už limfomatoidinės granulomatozės vėžį, nes audinių mėginiai paprastai atskleidžia šių virusinių ląstelių buvimą. Kadangi liga paveikia B ląstelių gamybą ir vystymąsi, mokslininkai mano, kad ši liga yra panaši į ne Hodžkino limfomą. Nenormalios ląstelės gali telktis bet kurioje kūno vietoje, sukeldamos simptomus, būdingus konkrečiam organui ar sistemai, tačiau dažnai nusėda centrinėje nervų sistemoje, plaučiuose ir odoje.

Pacientai paprastai karščiuoja, mažėja svoris, kartu jaučiamas bendras ligos pojūtis. Kai sutrikimas prasiskverbia į plaučius, jiems gali būti sunku kvėpuoti ir veržti krūtinę. Pakitusi skreplių spalva ir produktyvus kosulys paprastai yra antrinės infekcijos arba kraujavimo dėl ląstelių sunaikinimo požymiai, o mirtis dažnai įvyksta dėl kvėpavimo nepakankamumo. Limfomatoidinė granulomatozė taip pat gali sukelti su limfoidinėmis ligomis susijusias odos ligas, sukeliančias skausmingas, iškilusias, paraudusias odos vietas. Be to, ant odos gali atsirasti požeminių mazgų, kurie ilgainiui išopėja.

Jei limfomatoidinė granulomatozė įsiskverbia į centrinę nervų sistemą, liga pažeidžia kraujagysles, smegenis ir nervinį audinį. Atsiranda uždegimas ir pacientams paprastai išsivysto meningitas, kurio simptomai yra elgesio, pažinimo ar jutimo pokyčiai, traukuliai, paralyžius arba fizinės koordinacijos stoka. Kai kraujagyslėse susikaupia pakankamai nenormalių ląstelių, pacientai paprastai patiria hipertenziją, o didėjant spaudimui kraujagyslių sienelėms, ši būklė paprastai sunaikina kraujagysles ir sukelia kraujavimą.

Liga dažniausiai pasireiškia vyrams, vyresniems nei 50 metų asmenims ir tiems, kurių imuninė sistema nusilpusi. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai diagnozuoja limfomatoidinę granulomatozę naudodami kompiuterinę tomografiją, magnetinio rezonanso tomografiją ir audinių biopsijas. Priklausomai nuo ligos stadijos, gydytojai gali naudoti kortikosteroidus, kad sumažintų uždegimą kartu su chemoterapija, spinduliuote ir chirurgija. Gydant ligą taip pat gali būti taikomos kaulų čiulpų transplantacijos, antivirusiniai vaistai ar interferono terapija.