Limfangiomatozė (LYMF) yra limfinės sistemos liga. Jis gali paveikti visas kūno vietas, išskyrus centrinę nervų sistemą ar smegenis. Ši liga yra retas neoplazmo tipas ir yra plačiai paplitęs, o ne lokalizuotas vienoje srityje. Jis dažniausiai painiojamas su limfangioleiomiomatoze, kurią sukelia nenormalus lygiųjų raumenų augimas.
Limfmazgiai jungiasi prie kraujagyslių visose kūno vietose, išskyrus centrinę nervų sistemą ir smegenis. Limfinė sistema yra atsakinga už kūno skysčių, išskyrus kraują, paskirstymą visame kūne. Limfinė liga ar kiti anomalijos gali sukelti pažeidimus arba limfangiomas, kurios yra neoplazmos.
Tyrimai rodo, kad limfangiomatozė gali būti įgimta arba sukelti tikrų neoplazmų. Įgimtus tipus sukelia anomalijos, atsirandančios limfinėje sistemoje nuo gimimo. Tikrieji neoplazmai yra nauji navikai. Tiksli šios kategorijos retųjų ligų priežastis nėra aiški.
Dauguma limfangiomatozės atvejų sukelia išsklaidytas limfangiomas. Šios neoplazmos gali būti išplitusios visiškai skirtingose vietose, sukeldamos suspaudimą, kliūtis ar struktūrinius pažeidimus, nes blokuoja limfagysles. Jie taip pat gali būti sudaryti iš kelių ataugų, atsirandančių viename ar keliuose organuose. Kai organuose atsiranda ataugos, organai gali būti pažeisti, o dėl netinkamos organų veiklos gali atsirasti papildoma žala. Pavyzdžiui, augimas plaučiuose gali sukelti deguonies trūkumą, o tai kenkia kitiems gyvybiškai svarbiems organams, tokiems kaip širdis ir smegenys.
Keletas veiksnių lemia limfangiomatozės gydymo tipą, kurį pacientas gauna. Ne kiekvienas gydymo metodas bus veiksmingas kiekvienam pacientui. Neretai pacientai atlieka kelių rūšių gydymą, kol randamas sėkmingas. Kraujagyslių augimo inhibitoriai kai kuriems pacientams gali sulėtinti progresavimą. Chemoterapija taip pat sėkmingai sulėtina augimą.
Ligonio amžius ir ligos sunkumas turi įtakos limfangiomatozės prognozei. Apskritai, greitas veiksmingo gydymo suradimas gali padidinti paciento išgyvenamumą. Nors dauguma ataugų yra gerybiniai, jie gali kelti pavojingą riziką, priklausomai nuo jų vietos. Jei įmanoma, chirurginis ataugų pašalinimas taip pat gali padidinti išgyvenamumą. Agresyvios ataugos turi būti gydomos agresyviai.
Limfangiomatozė turi komplikacijų, panašių į daugelį kitų su neoplazmu susijusių ligų. Nepriklausomai nuo jo kilmės, tradiciniai gydymo būdai ne visada yra veiksmingi. Gydytojai turi atidžiai stebėti augimą, kad išsiaiškintų, kurie būdai veikia. Jaunesni vaikai turi didesnę sėkmingo gydymo tikimybę, jei augliai nėra lokalizuoti gyvybiškai svarbiuose organuose.