Kas yra Epidermodysplasia Verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis yra genetinė liga, galinti sukelti plokščių karpų protrūkius visame kūne ir padidinti tikimybę susirgti odos vėžiu. Žmonėms, sergantiems šiuo sutrikimu, fiziniai simptomai pasireiškia tik tada, kai jie liečiasi su žmogaus papilomos virusu (ŽPV), dažna lytiniu keliu plintančia liga, kurią taip pat gali perduoti motina gimdymo metu. Epidermodysplasia verruciformis sergantiems pacientams paprastai reikia vengti saulės spindulių, naudoti receptinius vietinius kremus ir dažnai lankytis klinikinėse karpų šalinimo operacijose, kad jų simptomai būtų kuo mažesni. Liga neišgydoma, net ir taikant specialų gydymą, žmonės visą gyvenimą kenčia nuo odos komplikacijų.

Yra žinomos kelios dešimtys ŽPV krypčių ir dauguma jų nesukelia problemų santykinai sveikiems žmonėms. Tačiau asmuo, sergantis epidermodysplasia verruciformis, yra labai jautrus daugeliui skirtingų sruogų. Dėl specifinės genetinės mutacijos pablogėja organizmo gebėjimas kontroliuoti ŽPV infekciją, o virusas gali plisti išoriniuose odos sluoksniuose. Pacientams, sergantiems įgimtu ŽPV, karpos dažniausiai atsiranda kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje.

Epidermodysplasia verruciformis karpos gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai jos yra labiausiai susitelkusios saulės paveiktose odos vietose, tokiose kaip rankos, dilbiai, veidas ir kaklas. Paprastai jie yra maži, plokšti ir šiek tiek rausvesni arba raudonesni už aplinkinį minkštimą. Nors keli pažeidimai gali būti nemalonūs, jie paprastai neniežti, nesukelia skausmo ir nesukelia neigiamų padarinių sveikatai. Kai kurios karpos gali virsti vėžinėmis, ypač vyresnio amžiaus žmonėms ir pacientams, kurie nėra itin atsargūs vengdami tiesioginių saulės spindulių. Piktybiniai pažeidimai gali būti identiški gerybinėms plokščioms karpoms arba tapti kietomis, iškiliomis, rudomis odomis.

Dauguma epidermodysplasia verruciformis atvejų diagnozuojami gerokai anksčiau, nei atsiranda vėžio grėsmė. Gydytojai gali nustatyti diagnozę atlikdami išsamius fizinius tyrimus ir tirdami kraujo bei odos mėginius, ar nėra ŽPV. Genetiniai tyrimai patvirtina, kad tam tikri genai turi būdingų mutacijų, sukeliančių epidermodysplasia verruciformis.

Epidermodisplazijos verruciformis gydymas apima įvairiapusį požiūrį, siekiant sumažinti vėžio riziką ir pagerinti paciento fizinę išvaizdą. Kadangi atrodo, kad ultravioletiniai spinduliai pablogina būklę, svarbu, kad pacientai vilkėtų apsauginius drabužius ir naudotų apsaugos nuo saulės priemones, kai tik iškyla lauke. Geriamieji vaistai ir vietiniai retinoidiniai kremai, tokie kaip imikvimodas, dažnai naudojami nenormalių odos ląstelių augimui sulėtinti. Chirurginis gydymas apima karpų užšaldymą skystu azotu, deginimą elektriniais šildymo prietaisais ir pašalinimą skalpeliais. Labai tikėtina, kad pažeidimai atsinaujins, nepaisant dažno gydymo.

Pacientams, kuriems išsivysto odos vėžys, dažnai prireikia papildomų procedūrų. Chirurgas gali nuspręsti pašalinti vėžinę karpą ir aplinkinę odą bei pakeisti ją transplantatu iš nepažeistos paciento kūno vietos. Jei vėžys plinta į limfmazgius ar kitus organus, žmogui taip pat gali tekti atlikti chemoterapiją ir spindulinį gydymą.