Vaskulitas yra terminas, vartojamas apibūdinti kraujagyslių uždegimą, kuris gali išsivystyti dėl infekcijos arba dėl vienos iš kelių kitų priežasčių. Sergant antineutrofiliniu citoplazminiu autoantikūnu (ANCA) vaskulitu, uždegimą sukelia paties organizmo imuninė sistema. Tokio pobūdžio liga vadinama autoimunine liga. ANCA vaskulitas gali būti gydomas tam tikrais vaistais ir medicininėmis procedūromis, tačiau kartais organai gali būti labai pažeisti iki gedimo. Tokiais atvejais vienintelis gydymas yra organų persodinimas.
Normali sveika imuninė sistema atakuoja virusus, bakterijas ir parazitus, naikindama šiuos įsibrovėjus ir užkirsdama kelią infekcijai arba sunaikindama ją. Šią reakciją skatina baltieji kraujo kūneliai, gaminantys įvairius baltymus, tokius kaip antikūnai ir kitos molekulės, padedančios kovoti su infekcija. Autoimuninis vaskulitas išsivysto, nes organizmo imuninė sistema tampa jautri atakuoti baltymus, esančius kraujagyslių ląstelių paviršiuje. Sergant ANCA vaskulitu, baltieji kraujo kūneliai, vadinami B limfocitais, gamina antikūnus, kurie atakuoja kitą baltųjų kraujo kūnelių tipą, vadinamą neutrofilu.
Kai ANCA atakuoja neutrofilus, dėl jų neutrofilų susidaro skylės įvairių audinių ir organų tipų smulkių kraujagyslių sienelėse. Nenormalūs neutrofilai gali atakuoti kraujagysles bet kurioje kūno vietoje, todėl simptomų, kuriuos gali sukelti ANCA vaskulitas, spektras yra labai platus. Dėl šios ligos odoje atsiranda raudonų dėmių, vadinamų purpura. Gali atsirasti nekontroliuojamas kraujavimas iš plaučių ir nosies. Inkstų nepakankamumas galiausiai gali atsirasti, jei pažeidžiami inkstai, o nervų pažeidimai yra dar viena galima pasekmė, jei pažeidžiamos kraujagyslės šalia nervų.
Viena iš rimčiausių šios ligos formų vadinama ANCA glomerulonefritu. Šio tipo ANCA ligos atveju neutrofilai atakuoja mažytes inkstų glomerulų kraujagysles. Glomeruliai yra inksto dalis, atsakinga už šlapimo filtravimą, kad būtų pašalintos atliekos ir išliktų organizmui reikalingi baltymai. Kai pažeidžiami glomerulai, šlapime yra baltymų ir kraujo, kartais dideliais kiekiais. Galų gale, glomerulams darant vis daugiau žalos, inkstai apskritai sutrinka.
ANCA vaskulitas gali būti trumpalaikė arba lėtinė liga, kurios negalima išgydyti. Daugeliu atvejų tokio tipo vaskulitu sergantis asmuo gali gyventi sveikai, jei jam bus suteiktas tinkamas gydymas. Atsižvelgiant į simptomus, pacientas gali gauti steroidų ar kitų imuninę sistemą slopinančių vaistų, kad sustabdytų imuninės sistemos atakas prieš kraujagyslių sieneles, o išsivysčius infekcijai, pacientas gali gauti antibiotikų.
Žmonėms, turintiems sunkių ar lėtinių simptomų, gali būti taikomas gydymas, vadinamas plazmaforeze, kurios metu ANCA pašalinamos iš kraujo. Kai kas nors serga ANCA glomerulonefritu, sukeliančiu inkstų nepakankamumą, vienintelis galimas gydymas yra transplantacija. Tačiau net ir po inksto persodinimo nedidelė dalis pacientų gali patirti tolesnius su inkstais susijusius vaskulito simptomus.