Kas yra nesidioblastozė?

Nesidioblastozė yra pavojinga nuolatinė hipoglikemija arba mažas gliukozės kiekis kraujyje, kurį sukelia per daug insulino. Ši būklė vadinama hiperinsulinizmu, kai ją sukelia ne insuliną gaminantis navikas. Hipoglikemija yra potencialiai pavojinga būklė, kuri gali sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas, sumišimas, drebulys, neryškus matymas ir širdies plakimas. Tai taip pat gali sukelti traukulius, smegenų pažeidimą, komą ar net mirtį. Kūdikiams, sergantiems šia liga, reikia operacijos, kad būtų pašalinta dalis kasos, vadinama daline pankreatektomija, arba jie gali patirti sunkų smegenų pažeidimą arba mirtį.

Mokslininkas George’as F. Laidlaw 1938 m. sukūrė terminą „nesidioblastozė“, turėdamas omenyje kūdikius, turinčius kasos sutrikimų, įskaitant per daug kasos beta ląstelių, beta ląsteles ten, kur jų neturėtų būti, ir didesnes nei įprasta beta ląsteles. Sąvoka „nesidioblastozė“ nukrito į naudą, kai mokslininkai išsiaiškino, kad kai kurie žmonės turi nesidioblastozės fizinių požymių, nesukeldami hipoglikemijos, todėl gydytojai pradėjo nustatyti sutrikimus pagal simptomus, tokius kaip nuolatinė hiperinsulineminė kūdikystės hipoglikemija (PHHI) arba įgimtas hiperinsulinizmas. Devintojo dešimtmečio mokslininkai išsiaiškino, kad daugelis pacientų, sergančių hiperinsulinizmu, turi mažesnį somatostatino, hormono, kuris slopina insulino išsiskyrimą, kiekį, todėl hiperinsulinizmas apima ne tik nenormalias beta ląsteles. Nors nuolatinė hipoglikemija, kurią sukelia hiperinsulinizmas, dažniausiai pasireiškia 1980 metų ar jaunesniems kūdikiams, kai kasa vis dar vystosi, XXI amžiaus pradžioje gydytojai pradėjo vartoti terminą „nesidioblastozė“, kad apibūdintų nuolatinę hiperinsulineminę hipoglikemiją suaugusiems, kuriems išsivysto beta ląstelių anomalijos po skrandžio skrandžio. šuntavimo operacija.

1930-aisiais gydytojai pastebėjo, kad kai kurių kūdikių, kuriems pasireiškė sunki nuolatinė hipoglikemija, kraujyje buvo labai didelis insulino kiekis. Patologai išsiaiškino, kad daugelis šių kūdikių turėjo specifinių kasos sutrikimų, susijusių su beta ląstelėmis, kurios yra insuliną gaminančios ląstelės, esančios kasos Langerhanso salelėse. Kūdikiai, sergantys sunkia hipoglikemija dėl insulino pertekliaus gamybos, turėjo padidėjusių beta ląstelių ir beta ląstelių ten, kur jų neturėtų būti, pavyzdžiui, kasos latakuose ir aplink juos.

Aštuntajame ir devintajame dešimtmečiuose mokslininkai išsiaiškino, kad kai kuriems žmonėms kasos sutrikimai, pastebėti sergant nesidioblastoze, nepatiria nuolatinės hipoglikemijos ar hiperinsulinemijos. Patologai nustatė nenormalų beta ląstelių susidarymą ir išsidėstymą žmonėms, sergantiems cistine fibroze, Zollingerio-Ellisono sindromu ar staigios kūdikių mirties sindromu, ir net sveikiems kūdikiams. Hiperinsulinizmą paprastai sukelia ne vien beta ląstelių problemos, o problemų derinys, įskaitant per mažai kasos delta ląstelių, kurios išskiria somatostatiną – hormoną, kuris slopina insulino išsiskyrimą. Dėl šių atradimų daugelis gydytojų nemėgsta pavadinimo „nesidioblastozė“, todėl „PHHI“ „įgimtas hiperinsulinizmas“, „nesidiodisplazija“ ir „salelių ląstelių dismaturacijos sindromas“ tapo pageidaujamais terminais.

Nors nesidioblastozė beveik visada pasireiškia 2 metų ar jaunesniems kūdikiams, retais atvejais gali pasireikšti suaugusieji, kartais kaip šalutinis skrandžio šuntavimo operacijos poveikis. 2011 m. pradžioje suaugusiųjų nesidioblastozės priežastis liko neaiški. Kai kurių suaugusiųjų, sergančių nesidioblastoze, kraujo serume yra antikūnų prieš beta ląsteles, dėl kurių beta ląstelės gali per daug augti kaip reakcija į organizmo imuninės sistemos ataką; kitiems suaugusiems nesidioblastoze sergantiems pacientams kasoje yra daug kai kurių beta ląstelių augimo faktorių ir daugiau receptorių beta ląstelių augimo faktoriams, todėl beta ląstelės gali augti nenormaliai. Abi šios būklės buvo nustatytos skrandžio aplinkkelio pacientams, kuriems išsivysto nesidioblastozė. Nesidioblastozė yra reta skrandžio šuntavimo operacijos komplikacija, dėl rimto sutrikimo pobūdžio ir didėjančio skrandžio šuntavimo procedūrų skaičiaus gydytojai turi šviesti pooperacinius pacientus apie hipoglikemijos simptomus ir ištirti hipoglikeminius pacientus dėl nesidioblastozės.