Kas yra Rankos Schulerio ir krikščionių liga?

Hand-Schuller-Christian liga yra retas sutrikimas, sukeliantis lipidų susidarymą organizme. Šie lipidai grupuojasi kartu su imuninėmis ląstelėmis, žinomomis kaip histiocitai, sudarydami mases, žinomas kaip granulomos įvairiose kūno dalyse, įskaitant odą, kaukolę ir daugelį vidaus organų. Hand-Schuller-Christian ligos simptomai labai skiriasi ir priklauso nuo navikų dydžio ir vietos. Kai kurie dažniausiai pasitaikantys simptomai yra anemija, kaulų čiulpų pažeidimai ir kvėpavimo sutrikimai. Gydymas priklauso nuo individualių simptomų ir gali apimti vaistų vartojimą, spindulinę terapiją ar chirurginę intervenciją.

Tiksli Hand-Schuller-Christian ligos priežastis nėra aiškiai suprantama, todėl gali būti įvairių kraujo sutrikimų. Simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus šešerių metų, o vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys. Sergantiems šia liga dažniausiai randami kaulų defektai ir diabeto tipas, vadinamas cukriniu diabetu. Nenormalus akių išsikišimas taip pat pastebimas daugeliui žmonių, sergančių šia liga.

Hand-Schuller-Christian ligos simptomai kiekvienam pacientui labai skiriasi, todėl dažnai sunku nustatyti tikslią diagnozę. Su krauju susijusios problemos yra įprastos ir gali apimti anemiją, kraujo ląstelių anomalijas arba pernelyg didelį kraujavimą. Taip pat gali išsivystyti odos problemų, dėl kurių dažnai gali atsirasti nepaaiškinamas bėrimas arba iškilusios odos vietos, kurios gali būti pakitusios spalvos, suragėjusios arba riebios. Sergantiems šia liga dažnai pastebimas dantenų patinimas ir ankstyvas dantų netekimas.

Kai kurie rimtesni galimi Hand-Schuller-Christian ligos simptomai gali būti diabeto išsivystymas, skydliaukės funkcijos sutrikimas arba kvėpavimo pasunkėjimas. Kartais gali padidėti limfmazgiai arba pažeisti hipofizę. Kartais taip pat pastebimos dažnos infekcijos, regėjimo sutrikimai ar įvairaus laipsnio neurologiniai pažeidimai. Dėl daugybės galimų simptomų ir dėl to, kad tai labai reta liga, kartais gali prireikti kelių mėnesių ar ilgiau, kol gydytojai galės nustatyti tikslią diagnozę.

Hand-Schuller-Christian ligos gydymas paprastai pradedamas gydant atskirus simptomus, pavyzdžiui, skiriant geležies papildų tiems, kurie serga anemija. Kai kuriais sunkesniais atvejais gali prireikti intensyvesnio gydymo, pvz., chemoterapijos ar radiacijos. Chirurginė intervencija gali būti naudojama siekiant pašalinti didelius navikus arba atitaisyti bet kokią vidinę žalą, kurią sukelia ši liga.