Intersticinė plaučių fibrozė yra intersticinės plaučių ligos forma, kuriai būdingas plaučių audinio sustorėjimas ir randai. Intersticinė plaučių fibrozė, dažnai diagnozuojama kaip idiopatinė būklė, tai reiškia, kad nėra žinomos ar akivaizdžios jos vystymosi priežasties, yra neinfekcinis lėtinis sutrikimas. Šios formos plaučių fibrozės gydymas paprastai apima steroidinių vaistų skyrimą simptomams valdyti.
Plaučiuose yra daugybė kvėpavimo takų, žinomų kaip bronchiolės, kurių kulminacija baigiasi oro maišelių, vadinamų alveolėmis, susidarymu. Šiuose oro maišeliuose yra kapiliarai, kurie padeda į kraują pridėti deguonies ir pašalinti anglies dioksidą. Esant plaučių fibrozei, alveolės yra negrįžtamai pažeidžiamos, nes susidaro randinis audinys, kuris iš esmės paralyžiuoja alveolių funkciją. Dėl to organizmas nepajėgia atitaisyti žalos ir pasunkėja kvėpavimas.
Nėra žinomos galutinės intersticinės plaučių fibrozės išsivystymo priežasties. Buvo teigiama, kad tam tikrų toksinų ir teršalų, tokių kaip asbestozė ar silikozė, įkvėpimas gali prisidėti prie šios sekinančios būklės atsiradimo. Asmenims, kurie anksčiau buvo apšvitinti, tuberkulioze ar autoimuninėmis ligomis, taip pat gali padidėti simptomų atsiradimo rizika. Manoma, kad tiems, kuriems diagnozuota gastroezofaginio refliukso liga (GERL), yra didesnė plaučių fibrozės rizika.
Ryškiausias simptomas ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose yra sutrikęs kraujo tiekimas deguonimi plaučiuose. Deguonies trūkumas gali sukelti nuovargį, dusulį ir bendrą nerimo jausmą. Papildomi simptomai, susiję su intersticine plaučių fibroze, yra sąnarių diskomfortas, netyčinis svorio kritimas ir nuolatinis kosulys. Kvėpavimo pasunkėjimas, pasireiškiantis ligos pradžioje, palaipsniui progresuoja. Simptomai gali būti ūmūs arba palaipsniui progresuoti laikui bėgant.
Yra keletas diagnostinių testų, kurie gali būti atliekami siekiant patvirtinti plaučių fibrozės diagnozę. Norint tinkamai diagnozuoti, reikia atmesti kitas sveikatos sąlygas, tokias kaip astma ir lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL). Surinkus visą ligos istoriją ir atlikus fizinį patikrinimą, asmuo gali būti nukreiptas atlikti papildomų tyrimų.
Norint įvertinti plaučių būklę ir nustatyti galimų randų mastą, gali būti atliekami vaizdo tyrimai, pvz., didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HRCT) ir krūtinės ląstos rentgenograma. Gali būti atliekami plaučių funkcijos tyrimai, siekiant įvertinti asmens plaučių funkcionalumą, įskaitant plaučių tūrį. Taip pat gali būti paimtas plaučių audinio mėginys, žinomas kaip biopsija, siekiant toliau diagnozuoti plaučių fibrozę.
Intersticinės plaučių fibrozės išgydyti nėra; todėl gydymas yra orientuotas į simptomų palengvinimą ir ligos progresavimo sulėtinimą. Asmenims gali būti paskirti kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, siekiant palengvinti uždegimą ir pagerinti plaučių funkciją. Papildomi imunosupresiniai vaistai gali būti naudojami papildant kortikosteroidų vartojimą, nors jų vartojimas gali sukelti rimtų šalutinių poveikių, įskaitant glaukomą ir sutrikusią raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
Deguonies terapija gali būti naudojama kvėpavimo pasunkėjimui palengvinti ir komplikacijoms, tokioms kaip galvos svaigimas ir galvos svaigimas, atsirandantis dėl deguonies trūkumo. Asmenims, sergantiems pažengusiomis plaučių fibrozės stadijomis, kurie netinkamai reagavo į tradicinį gydymą, gali būti persodinami plaučiai. Norint atlikti plaučių transplantaciją, turi būti laikomasi griežtų reikalavimų, įskaitant įrodymą, kad žmogus nori laikytis pooperacinio gydymo ir reabilitacijos reikalavimų, ir parodyti kantrybę bei supratimą, reikalingą laukiant donoro.
Su intersticine plaučių fibroze susijusios komplikacijos yra hipoksemija arba mažas deguonies kiekis kraujyje ir plautinė hipertenzija. Asmenims, sergantiems šia liga, taip pat yra didesnė širdies ir kvėpavimo nepakankamumo rizika. Rizikos veiksniai, susiję su plaučių fibrozės atsiradimu, yra rūkymas, aplinkos ir profesinių pavojų poveikis ir senyvas amžius. Idiopatinę intersticinę plaučių fibrozę gali sukelti rūkymas ir tam tikrų virusinių infekcijų poveikis. Asmenims, kurių šeiminė istorija sirgo plaučių fibroze, taip pat gali būti didesnė simptomų atsiradimo rizika.