Kas yra Purpura Fulminans?

Purpura fulminans yra destruktyvi odos būklė, kurią sukelia hematologiniai sutrikimai, atsirandantys pagrindinėse kraujagyslėse. Sutrikimas gali būti įgytas, paveldimas arba idiopatinis, be aiškios priežasties. Purpura fulminans paprastai lieka minkštuose galūnių audiniuose, bet gali progresuoti į kitus organus. Dėl būklės sunkumo reikia nedelsiant diagnozuoti, o gydymas skiriasi priklausomai nuo vietos, masto ir sunkumo.

Purpura fulminans simptomai pirmiausia gali pasirodyti kaip tiksliai matomos dėmės arba paraudusios odos vietos. Šie pažeidimai greitai išsivysto į skausmingas melsvai violetines sritis su aiškiai apibrėžtomis ribomis. Spalvos pakitimas atsiranda, kai po paviršiumi esančiose kraujagyslėse susidaro krešuliai, trukdantys normaliai kraujotakai. Sritys gali tapti storos ir patinusios. Ilgainiui oda pajuoduoja, kai audinys miršta, o tada ši būklė vadinama purpura gangrenosa.

Ypatingais atvejais organizmas sunaudoja visus turimus krešėjimo faktorius ir nebegali sustabdyti kraujavimo. Poodinis kraujavimas sukelia mėlynes. Purpura fulminans gali sukelti viso organizmo atsaką, o pacientui karščiavimą ir šaltkrėtį. Gali pasireikšti didelis nuovargis, o hematologiniai rezultatai dažnai atskleidžia anemiją. Būklė gali progresuoti iki šoko ir mirties per 48–72 valandas nuo pradžios.

Įgyta nelaimės forma paprastai apima ankstesnę bakterinę ar virusinę infekciją. Bakterijos, dažniausiai susijusios su šia būkle, yra Escherichia coli, Staphylococcus ir Streptococcus. Vaikai galėjo sirgti vėjaraupiais, tymais ar meningitu, kol nepasireiškė purpuros simptomai. Paveldima negalavimo forma gali apimti asmenis, kuriems trūksta baltymų C ir S. Šie glikoproteinai turi antikoaguliantų savybių ir padeda organizmui reguliuoti krešėjimą.

Gydytojai dažniausiai skiria antibiotikų ar antivirusinių vaistų, jei lieka neišgydytų infekcijų. Purpura fulminans gydymas paprastai apima antikoaguliantus, kad būtų išvengta krešėjimo faktorių išeikvojimo ir padedama pakeisti audinių nekrozę. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali užsisakyti krešulius naikinančių vaistų, kad ištirpintų esamus krešulius. Pacientams gali prireikti perpilti kraują, jei būklė progresuoja iki kraujavimo.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali užsisakyti vaizdo tyrimus, kad įvertintų paveikto audinio mastą ir padarytos žalos dydį. Asmenys dažnai į veną gauna skysčių, kad ištaisytų medžiagų apykaitos sutrikimus ir palaikytų organų funkciją. Deguonies terapija užtikrina pakankamą deguonies tiekimą. Pacientai gali gauti vietinių, geriamųjų ar intraveninių vaistų skausmui malšinti, nors regioniniai anestetikai naudojami skausmui malšinti, kai pažeidžiamos didesnės kūno vietos.

Automatinė amputacija gali įvykti, kai audiniai susitraukia ir riboja kraujotaką. Chirurgai dažniausiai pašalina nekrozinius ar negyvus audinius. Kai purpura fulminans pažeidžia didelę galūnės dalį, įskaitant raumenis ir kaulinį audinį, pacientams paprastai reikia amputuoti.