Kas yra Panacinar emfizema?

Emfizema yra lėtinės obstrukcinės plaučių ligos (LOPL) forma, kuri apima išsiplėtusius oro tarpus ir sunaikintas plaučių alveoles. Panacinarinė emfizema reiškia vienodą viso oro maišelio ar alveolės sunaikinimą. Tai gali pasireikšti tarp rūkalių, tačiau dažniausiai tai pastebima pacientams, kuriems yra genetinis sutrikimas, vadinamas alfa 1-antitripsino (AAT) trūkumu. Apskritai panacino emfizema ir kitos emfizemos rūšys yra negrįžtamos ligos, dėl kurių nuolat ribojamas oro srautas. Gydymas apima ilgalaikį gydymą bronchus plečiančiais vaistais ir (arba) steroidais.

Patologai, tiriantys plaučių biopsijos mėginius, paprastai atskiria panacino emfizemą nuo kitų tipų emfizemos. Panacinarinė emfizema apima visą alveolę ir randama plaučių pagrinduose. Centriacinarinė arba centrilobulinė emfizema pirmiausia apima kvėpavimo takų bronchioles, tada plinta į alveoles. Paraseptalinė emfizema apima alveolių maišelius, latakus ir galines bronchioles, tačiau pažeidimas yra greta plaučių pertvarų arba plaučių pleuros.

Cigarečių rūkymas dažniausiai yra emfizemos priežastis. Tarp LOPL sergančių pacientų priežastinis ryšys tarp rūkymo ir emfizemos yra akivaizdus – 80–90 % prisipažįsta, kad yra ilgai rūkantys. AAT trūkumo sindromas, atsirandantis dėl nepakankamos alfa 1-antitripsino gamybos, yra genetinis sutrikimas, sukeliantis emfizemą. Alfa 1-antitripsinas yra fermentas, kuris slopina elastazės, fermento, skaidančio elastiną, veikimą. Tai veda prie grynojo alveolių sienelės irimo ir panacino emfizemos.

Mažiau paplitusios emfizemos priežastys yra senėjimas, intraveninių narkotikų vartojimas ir imunodeficito būsenos, tokios kaip žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) / įgytas imunodeficito sindromas (AIDS) ir autoimuninės ligos. Visų pirma, įrodyta, kad metadono ir metilfenidato injekcijos į veną sukelia panacino emfizemą. Jungiamojo audinio ligos, tokios kaip Marfano sindromas, taip pat padidina emfizemos riziką.

Panacinarinė emfizema atitinka bendrą emfizemos patofiziologiją. Poveikis kenksmingiems dirgikliams, tokiems kaip cigarečių dūmai ir tarša, yra prieš emfizemos vystymąsi. Šios kenksmingos medžiagos skatina uždegiminį atsaką, todėl išsiskiria įvairūs uždegimo mediatoriai, tokie kaip baltieji kraujo kūneliai, ir medžiagos, pvz., citokinai, kurie naikina plaučių parenchimą. Taip pat išsiskiria proteazės, kurios yra baltymus skaidantys fermentai, o šios proteazės skaido elastiną – svarbų alveolių sienelių baltymą. Skilus elastinui, alveolės praranda savo elastingumą ir atsitraukia, oro tarpai visam laikui išsiplečia, susiaurėja kvėpavimo takai.

Kai diagnozuojama emfizema, atliekama stadija, siekiant nustatyti tinkamą emfizemos gydymą ir emfizemos prognozę. Svarbiausia emfizemos gydymo priemonė yra visiškai išvengti bet kokio plaučių dirginimo, ypač cigarečių dūmų. Simptominis kvėpavimo pasunkėjimo, lėtinio kosulio ir gausaus skreplių susidarymo palengvinimas pasiekiamas vartojant vaistus, tokius kaip bronchus plečiantys vaistai, anticholinerginiai vaistai ir kortikosteroidai. Bronchus plečiantys vaistai yra salbutamolis ir formoterolis, anticholinerginiai vaistai – ipratropis, o steroidai – flutikazonas ir budezonidas. Emfizeminiams pacientams gali prireikti papildomo deguonies.

Vienu metu gali atsirasti emfizema ir pneumonija. Plaučių uždegimo simptomai pacientams, kuriems yra emfizemija, yra ūmus kvėpavimo pasunkėjimas, padidėjęs kosulys, padidėjęs skreplių storis ir kiekis arba pakitusi skreplių spalva. Kai pneumonija pasireiškia kartu su emfizema, skiriami antibiotikai ir nutraukiamas steroidų vartojimas, siekiant išnaikinti pneumoniją sukeliantį organizmą.