Hipoplastinis dešiniosios širdies sindromas yra įgimta širdies yda, kai dešinysis širdies skilvelis negali tinkamai augti ir vystytis. Nepakankamai išsivysčiusiame skilvelyje negali būti tinkamo kraujo, pumpuojamo iš dešiniojo prieširdžio, kiekio, o dėl prastos raumenų struktūros kyla papildomų problemų, nes širdis bando pumpuoti kraują į plaučių vožtuvą, kad jis būtų perduotas į plaučius. Šią būklę reikia nedelsiant gydyti, nes širdis pradeda silpnėti beveik iš karto po gimimo. Nepakankamas plaučių aprūpinimas krauju reiškia, kad į organizmą prastai grįžta deguonies prisotintas kraujas, o skilvelio raumuo lengvai išsenka.
Kūdikiai, gimę su hipoplastiniu dešiniosios širdies sindromu, linkę būti cianotiški, netrukus po gimimo pamėlynuoja. Jei būklė nebuvo diagnozuota anksčiau, akušeris ar pediatras stetoskopu išgirs pastebimą ūžesį. Tada echokardiograma gali patvirtinti diagnozę. Kai kurie radiologai įprastų prenatalinių ultragarsinių tyrimų metu pastebi reikšmingą skilvelių dydžio skirtumą. Deja, ne visi tai daro, o vaisiaus echokardiogramos nėra įprastinės, nors jos yra daug mažiau invazinės nei kitos įprastinės procedūros, pavyzdžiui, amniocentezė.
Nustačius šią širdies ydą vaisiui, tėvai siunčiami į ligoninę su vaikų kardiologijos ir vaikų kardiotorakalinės chirurgijos komanda. Geriausia, jei kūdikis gimsta šioje 3 lygio ligoninėje, todėl kardiologai yra pasiruošę naujagimį įvertinti ir nedelsiant gydyti. Jei motina negyvena netoli 3 lygio ligoninės, galima iš anksto susitarti dėl priverstinio gimdymo arba cezario pjūvio, jei motina negali gimdyti per makštį.
Kaip ir daugumos širdies problemų atveju, hipoplastinis skilvelis vaisiui problemų nekelia, tačiau po gimimo, kai kūdikio organizmas pats turi aprūpinti deguonimi, problemos prasideda beveik iš karto. Jei kūdikis gimsta ligoninėje, kurioje negali būti teikiama neatidėliotina pagalba, kūdikis nedelsiant perkeliamas į 3 lygio ligoninę. Nėščios moterys, negyvenančios netoli 3 lygio ligoninės, ypač tos, kurios planuoja gimdyti namuose, turėtų prašyti vaisiaus echokardiogramos, ypač jei šeimoje yra kokių nors širdies ydų.
Neįmanoma pataisyti mažo dešiniojo skilvelio, nors jo poveikį galima pašalinti. Norėdami apeiti dešinįjį skilvelį, chirurgai remiasi Fontano procedūra. Šriftas yra padalintas į dvi procedūras: Glenno šuntą ir Šrifto užbaigimą; pradžios Fontans buvo atlikti vienu žingsniu, tačiau skaidant procedūrą pavyksta sėkmingiau. Pirmosiomis gyvenimo dienomis kūdikiui taip pat bus suteiktas laikinas šuntas, vadinamas Blalock-Taussig šuntu, kuris yra laikinas būdas kraujui patekti į plaučius.
Maždaug po trijų mėnesių vaikui atliekamas Glenno šuntas, kurio metu viršutinė tuščioji vena pritvirtinama prie plaučių arterijų. Kažkada per ateinančius trejus ar penkerius metus chirurgai užbaigs Fontaną, kuris jungia apatinę tuščiąją veną su viršutine tuščiąja vena per vidinį širdies pertvarą ar tunelį arba per išorinį šuntą. Rezultatas yra visiškas dešiniojo skilvelio apėjimas, todėl kraujas iš kūno grįžta tiesiai į plaučius.
Daugelis chirurgų dabar renkasi papildomą širdies šuntą, nes tokiu būdu Fontano užbaigimas gali būti atliekamas šiltai plakant širdimi. Tai nereikalauja širdies plaučių šuntavimo ir turi mažesnę aritmijų atsiradimo riziką. Tačiau kai kurie chirurgai vis dar teikia pirmenybę senesniam intrakardiniam blokui, todėl tėvai turėtų paklausti, kokio tipo Fontano chirurgai linkę įdarbinti.
Dauguma chirurgų dabar prognozuoja 15–30 metų išgyvenamumą po Fontano. Tačiau tai nereiškia, kad vaikas šiuo metu mirs, o kai širdies veikla pradės blogėti, asmuo bus įtrauktas į transplantacijos sąrašą. Kai kurie tėvai po gimimo iškart pasirenka transplantaciją, o ne fontaną. Kiti tėvai mano, kad transplantacijos technologijai dar reikia padirbėti, ir mieliau skiria laiko šiai technologijai tobulėti pasirinkdami Fontano maršrutą.
Vaikų, sergančių hipoplastiniu dešiniosios širdies sindromu, perspektyvos dabar yra geresnės nei bet kada anksčiau, o priežiūros ir operacijų patobulinimai padarė didžiulius pokyčius. Anksčiau šis apsigimimas beveik neabejotinai buvo laikomas mirtinu, tačiau dabar daugelis vaikų išgyvena pirmąsias operacijas ir gali gyventi aktyvų bei kryptingą gyvenimą.