Kas yra Lou Gehrig liga arba ALS?

Lou Gehrig liga arba amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) įvairiose šalyse vadinama skirtingais pavadinimais. Jungtinėse Amerikos Valstijose jis pavadintas Niujorko „Yankees“ beisbolininko Lou Gehrig vardu, kuriam ši liga buvo diagnozuota praėjusio amžiaus ketvirtajame dešimtmetyje. Australai ir anglai šią būklę vadina motorinių neuronų liga (MND). Prancūzijoje ALS žinomas kaip Maladie de Charcot, kilęs iš Jean-Martin Charcot, pirmojo gydytojo, parašiusio apie šią problemą 1930 m. Nors liga turi daug pavadinimų, jos reikšmė visame pasaulyje išlieka ta pati.

ALS yra neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas lėtas smegenų ir nugaros smegenų motorinių neuronų nykimas arba atrofija. Motoriniai neuronai yra nervinės ląstelės, perduodančios signalus tarp galvos ir nugaros smegenų, kontroliuojančios galūnių, kaklo, veido ir liemens raumenų judesius. Laipsniška nervų ląstelių atrofija ir susilpnėjimas galiausiai sukelia raumenų kontrolės praradimą įvairiose kūno vietose. Todėl žmogus, sergantis ALS, ilgainiui negalės atlikti įprastų veiksmų, tokių kaip kramtyti, kalbėti, vaikščioti ir net kvėpuoti. Nervų ląstelės, įgalinančios klausą, regėjimą, lytėjimą, uoslę, skonį, mąstymą, mokymąsi ir atmintį, yra apsaugotos nuo žalingo šios ligos padarinių.

ALS gali sirgti bet kas, tačiau dažniausiai juo serga vyrai nuo 40 iki 70 metų. Jungtinėse Valstijose atvejai skirstomi į du tipus – šeiminį ALS (FALS) ir sporadinį ALS. Šeiminė ALS yra paveldima būklė, atsirandanti dėl genų mutacijos. Tai sudaro nuo 5% iki 10% visų ALS atvejų. Šeimos anamnezėje ši liga reiškia didesnę riziką, kad ateities kartos susirgs daug jaunesniu nei įprastai. Dauguma ALS sergančių pacientų kenčia nuo atsitiktinio ALS. Ši forma atakuoja atsitiktinai ir neturi žinomos priežasties ar rizikos veiksnių.

ALS požymiai ir simptomai pradžioje yra labai subtilūs. Būklė prasideda vienoje kūno dalyje, palaipsniui plinta į kitas dalis, kol visas kūnas tampa paralyžiuotas. Pirmieji požymiai yra galūnių, tokių kaip kojos ir rankos, susilpnėjimas, sukeliantis nerangumą ir nestabilumą. Žmonės, turintys šiuos simptomus, paprastai daug klysta ar krenta ir dažnai numeta daiktus. Kai liga progresuoja, simptomai yra raumenų trūkčiojimas ir mėšlungis, dėl kurio atsiranda baisus nuovargis. Galiausiai prasideda paralyžius, dėl kurio sutrinka vaikščiojimas, valgymas ir kvėpavimas.

Kadangi šio sutrikimo išgydyti nėra, ALS sergantys pacientai visą gyvenimą trunka nuolatinį gydymą, siekdami sulėtinti ligos progresavimą ir užtikrinti, kad jiems būtų patogu ir nepriklausoma. Rilutek® yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas vaistas, padedantis sulėtinti ALS poveikį. Specialistai taip pat gali rekomenduoti kitus vaistus, kad sumažintų raumenų mėšlungį ir trūkčiojimą. Kiti gydymo būdai apima fizinę terapiją, skirtą mankštintis ir sustiprinti išeikvotus raumenis. Be to, kalbos terapija moko įvairių metodų, padedančių pacientams geriau suprasti, kai jie kalba.

ALS asociacijos statistika rodo, kad 50% pacientų gyvena mažiausiai trejus metus po to, kai jiems diagnozuotas sutrikimas. Beveik 20% išgyvena penkerius ar ilgiau, o dar 10% gyvena ilgiau nei 10 metų. Turėdami omenyje šiuos skaičius, mokslininkai ir medicinos specialistai visame pasaulyje tęsia tyrimus ir plėtrą, siekdami geriau suprasti ALS, kad atrastų veiksmingesnius gydymo būdus.