Plazminių ląstelių leukemija yra reta ir paprastai labai agresyvi kraujo vėžio forma. Ji dažnai yra glaudžiai susijusi su daugybine mieloma ir kartais pasireiškia kaip antrinė šios ligos forma. Tačiau dažniau tai įvyksta savaime, o tai paprastai vadinama „pirmine“ diagnoze. Dažniausiai juo serga 50–60 metų amžiaus suaugusieji ir kiekvienais metais paveikia maždaug tiek pat vyrų, kiek ir moterų. Liga progresuoja sukeldama anomalijas plazmos ląstelėse, kurios agreguojasi ir sukelia kaulų pažeidimus. Agregacijos paprastai taip pat iš tikrųjų puola kaulą ir gali sukelti daugybę sisteminių viso kūno gedimų. Nustačius diagnozę, pacientai paprastai turi gyventi tik kelis mėnesius, tačiau daug kas gali priklausyti nuo ligos tipo ir nuo to, ar ji susijusi su mieloma; mielomos atvejai paprastai yra rimčiausi. Kartais chemoterapija ir kiti agresyvūs metodai gali būti naudojami kovojant su vėžiu, tačiau geriausiu atveju tai prailgina paciento gyvenimo trukmę tik maždaug metais. Dažniausias gydymas paprastai yra toks, kad pacientui būtų kuo patogiau.
Suprasti leukemiją apskritai
Terminas „leukemija“ vartojamas apibūdinti įvairioms vėžio formoms, pažeidžiančioms žmonių ir daugelio gyvūnų kraują ir kraujo audinius. Jis gali atsirasti daugiausia pačiame kraujyje, paprastai baltuosiuose kraujo kūneliuose, kaulų čiulpuose ar limfiniame audinyje, kurie abu vaidina svarbų vaidmenį formuojant naują kraują. Daugelis ligos formų yra gerai išgydomos, o tinkamai prižiūrint ir gydant vaistus, remisija gali išlikti metų metus. Kiti yra rimtesni ir gali būti mirtini. Plazminių ląstelių leukemija, medicinos bendruomenėje dažnai tiesiog sutrumpintai vadinama PCL, dažniausiai yra viena iš jų.
Progresas ir specifika
Plazmos ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių tipas, gaminantis antikūnus ir vaidinantis labai svarbų vaidmenį organizmo imuniniame atsake. Vienas iš PCL požymių yra plazmos ląstelių formos ir regeneracijos mutacija, dėl kurios jos auga daug greičiau nei įprastai ir skatina jas pulti ne svetimus organizmus, kaip tai darytų sveikam žmogui, o sveikiems. audiniai ir kitos ląstelės. Jie taip pat linkę sukelti kaulų sankaupas ir pažeidimus, kurie gali sukelti lūžius.
Kaulų pažeidimai taip pat trukdo organizmo gebėjimui gaminti normalias ląsteles, kurios kovotų su infekcija ir perneštų deguonį per kūną. Kai nenormalios ląstelės atakuoja kaulą, gali padidėti kalcio kiekis, dėl kurio gali atsirasti įtampa inkstams, taip pat sumišimas ir silpnumas. Padidėjęs kalcio kiekis paprastai atsiranda dėl to, kad kalcis iš sergančio kaulo patenka į kraują, kai kaulas tirpsta. Didžiąją laiko dalį liga progresuoja labai greitai, o plazmos mutacijos paveikia beveik visus kūno organus ir audinius.
Dažni simptomai
Nuovargis ir dažnos infekcijos yra du dažniausiai pasitaikantys ankstyvieji simptomai, nors nė vienas iš jų paprastai nėra pakankamai rimtas, kad būtų reikalingas kraujo tyrimas dėl leukemijos, bent jau ne iš pradžių. Daugeliui pacientų diagnozė nenustatoma tol, kol jų problemos tampa silpnesnės arba nesukelia didelių trukdžių jų gyvenimui, ir dažniausiai šiuo metu liga išplinta į daugybę skirtingų kūno dalių ir yra nesustabdoma.
Daugeliu atvejų nuovargis atsiranda dėl to, kad plazmos klasteriai ir mutacijos neleidžia raudoniesiems kraujo kūneliams judėti įprastu keliu, o tai paprastai sumažina deguonies tiekimą. Kraujo deguonis yra labai svarbus tokiems dalykams kaip raumenų judėjimas ir stiprumas, o mažas deguonis dažnai sukelia išsekimą ir mieguistumą.
Infekcijos, tokios kaip juostinė pūslelinė, odos infekcijos, pneumonija ir šlapimo pūslės bei inkstų infekcijos, yra dažnos PCL sergantiems asmenims. Šios infekcijos išsivysto, nes nenormalios ląstelės neleidžia organizmui gaminti antikūnų. Sumažėjus imuninei sistemai, šios infekcijos linkusios plisti.
Sutampa su mieloma
Susijęs kraujo vėžys, žinomas kaip mieloma, dažnai atrodo panašiai, bent jau pagrindinių simptomų ir progresavimo požiūriu. Tiesą sakant, daugelis PCL atvejų išsivysto kaip daugybinės mielomos komplikacijos, dažniausiai paskutinėse jos fazėse. Mielomos prasideda kaip mutavusios plazmos ląstelės kaulų čiulpuose, kurios išspaudžia sveikas plazmos ląsteles, o ne jas puola ar formuoja žalingus pažeidimus; susigrūdimas taip pat linkęs susilpninti kaulus iš vidaus ir gali sukelti baltymų kaupimąsi, kurie, be kitų organų, gali pažeisti inkstus.
Apskritai PCL yra agresyvesnis ir turi prastesnį išgyvenamumą nei įvairių formų mieloma. Asmenys, sergantys PCL, dažniausiai turi didesnį organų pažeidimą, didesnį navikų skaičių, aukštą kalcio kiekį kraujyje ir mažesnį trombocitų skaičių. Didžiausia išimtis yra PCL, kuri išsivysto iš anksčiau diagnozuotos mielomos; tokiais atvejais būklė paprastai sukelia greitą mirtį, ypač jei pacientui jau buvo atliktas agresyviausias gydymas.
Gydymo parinktys
Bet kurios formos PCL prognozė paprastai nėra labai gera. Gydymas paprastai apima agresyvią chemoterapiją, taip pat kamieninių ląstelių transplantaciją. Šio gydymo šalutinis poveikis yra silpnumas, anemija ir pykinimas. Agresyvios chemoterapijos schemos, naudojant vaistų derinį, gali padidinti išgyvenamumą nuo dviejų iki šešių mėnesių iki 18 iki 20 mėnesių. Kamieninių ląstelių transplantacija gali suteikti dvejų ar trejų metų išgyvenamumą be ligų, tačiau tik nedaugelis pacientų, gavę diagnozę, gyvena ilgiau nei metus.