Progresuojanti raumenų atrofija yra reta būklė, kuriai būdingas apatinių motorinių nervų ląstelių pablogėjimas. Dažniausiai tai siejama su amiotrofine šonine skleroze (ALS) arba Lou Gehrig liga ir motorinių neuronų liga (MND). Progresuojanti raumenų atrofija yra aktyvi, progresuojanti liga, nors jos progresavimas paprastai yra lėtas ir išsiskiria laipsnišku galūnių raumenų nykimu, kuris lėtai plinta į kitas kūno vietas.
Žvelgiant iš patologinės perspektyvos, progresuojanti raumenų atrofija įsigali, kai ganglioninės ląstelės – nervinės ląstelės audinio masėje – pradeda nykti. Raumenys palaipsniui mažėja ir blyškia, nes naudojimas tampa vis labiau ribotas, kol visiškai neįmanoma panaudoti raumenų. Dėl lėto raumenų sistemos susidėvėjimo liga kartais vadinama išsekusiu paralyžiumi.
Tyrimai rodo, kad gali būti du progresuojančios raumenų atrofijos potipiai. Pirmojo tipo liga pasiskirsto atsitiktinai visame kūne, todėl ją sunku aptikti. Antrasis tipas vystosi skirtingai. Liga paveiks vieną galūnę, kol prasidės ilgas latentinis laikotarpis, o paskui išplis į kitą galūnę.
ALS ir kitos MND formos yra pagrindinės sąlygos, sukeliančios progresuojančią raumenų atrofiją. Įrodyta, kad jis turi stiprias paveldimas šaknis ir taip pat išsivystė dėl fizinių sužalojimų, ilgalaikio šalto poveikio ir didelio raumenų krūvio. Šią būklę taip pat gali sukelti įvairios infekcijos, įskaitant gripą, difteriją, tymus ir vidurių šiltinę.
Progresuojanti raumenų atrofija arba PMA dažniausiai yra suaugusiųjų liga. Vidutinis PMA pacientų amžius yra nuo 30 iki 50 metų. Tyrimai parodė, kad ši liga vyrams pasireiškia daug dažniau nei pateles.
Pagrindinis PMA simptomas yra pastebimas raumenų ar raumenų susilpnėjimas. Tai dažnai pirmiausia atsiranda rankoje. Nykščio raumenys gali atrofuotis, o paskui – kiti pirštai, kol plaštaka įgauna į nagus panašią išvaizdą ir tampa praktiškai netinkama naudoti. Nuo rankos PMA kyla iki rankos ir į petį. Šie raumenys taip pat pradeda nykti, kol liga nepraeina per visą likusį kūną; dažniausiai pažeidžiama dešinė ranka prieš kairę.
Pirmiausia gali būti pažeistos apatinės galūnės, nors apskritai jos yra paskutinės, kurias paveikė PMA. Vėlyvose stadijose ši būklė užvaldys apatinės kūno dalies raumenis. Kai jis patenka į diafragmą, pacientui tampa sunku, o gal net neįmanoma kvėpuoti.