Kas yra Aberkrombio liga?

Abercrombie liga yra būklė, kuri vadinama keliais skirtingais pavadinimais, įskaitant Abercrombie sindromą, Abercrombie ligą, vaškinę ligą, celiuliozės ligą, Virchow sindromą, bekono ligą, hialoidinę ligą ir kiaulių ligą. Ši būklė atsiranda, kai amiloidas prasiskverbia į audinio skaidulas ar ląsteles ir sukelia degeneraciją. Amiloido degeneracija dažniausiai pasireiškia blužnyje, inkstuose ir kepenyse, nors gali paveikti bet kurį audinį. Kadangi audinys ir toliau degeneruoja, jis praras dalį arba visą savo normalų funkcionavimą. Kadangi Abercrombie ligos simptomai dažnai yra neaiškūs, ši būklė gali būti diagnozuota tik tol, kol nepasireiškia didelė degeneracija.

Amiloidas yra vaško baltymas, kurio sudėtyje yra krakmolo ir celiuliozės. Šis baltymas yra netirpus, o tai reiškia, kad jis negali ištirpti ar suskaidyti. Kai amiloidas prasiskverbia į organą, jis paprastai nusėda jungiamojo audinio ląstelėse ir kapiliarų sienelėse. Amiloido degeneracija gali atsirasti didelėse organo dalyse arba mažuose mazgeliuose, maždaug smeigtuko galvutės dydžio.

Organai, paveikti Abercrombie ligos, paprastai tampa padidėję, lygūs ir kieti. Audinys įgaus šiek tiek baltą arba geltoną permatomą išvaizdą, panašią į šoninės žievelę. Audinio viduje žievė taip pat bus be kraujo. Kai pažeidžiamos arterijos kraujagyslės arba raumenų sluoksnis, audinys sustorės ir taps skaidrus. Dažniausiai pažeidžiami organai yra blužnis, inkstai, kasa ir kepenys. Tačiau beveik bet kuris organas ar kūno audinys gali būti paveiktas Abercrombie ligos.

2011 m. tiksli amiloido degeneracijos priežastis nėra visiškai žinoma. Manoma, kad tai bent tam tikru mastu sukelia kraujo plazmos pokyčiai. Šie pokyčiai neleidžia ląstelėms gauti maistinės medžiagos, reikalingos sveikiems audiniams sukurti. Daug kartų žmonės, sergantys Abercrombie liga, taip pat kenčia nuo kitos išsekimo būklės ar ligos.

Abercrombie ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paveikto audinio ar organo. Kadangi sergantieji šia liga dažniausiai kenčia nuo kitų išsekimo ligų, asmens simptomai gali būti nepastebėti. Žmonės, kenčiantys nuo inkstų amiloido degeneracijos, gali pastebėti padidėjusį šlapimo išsiskyrimą, vėmimą, viduriavimą, blogą burnos kvapą ir edemą. Tie, kurie kenčia nuo kitų organų degeneracijos, gali pastebėti panašius simptomus ar net simptomus, labiau būdingus organo funkcijai.

Norėdami ištirti vaško degeneraciją, gydytojas lašins jodo tirpalą ant pažeisto audinio. Jei tirpalas pavirsta giliu raudonmedžiu, audinyje yra amiloido. Tiriant įprastus audinius, tirpalas padarys audinį gelsvesnį. Nors šį testą galima naudoti, Abercrombie liga dažnai pastebima žiūrint į paveiktą audinį.

Abercrombie ligos problema yra ta, kad ši būklė paprastai nesuvokiama tol, kol vienas ar keli organai nepatyrė reikšmingos degeneracijos. Kai kuriais atvejais būklė gali būti nenustatyta tol, kol pacientas nėra apžiūrėtas po mirties. Jei liga diagnozuojama, pacientai paprastai bus gydomi, kad pagerintų kraujo kokybę. Pacientams taip pat gali būti patariama laikytis maistingos dietos ir reguliariai mankštintis, kad būtų išvengta tolesnės degeneracijos.