Kas yra aktyvuotas baltymas C?

Aktyvuotas baltymas C (APC) yra baltymas, dalyvaujantis tokiuose procesuose kaip uždegimas ir kraujo krešėjimas. Jis cirkuliuoja per kraują savo neaktyvia forma ir tampa aktyvus tik tada, kai yra prijungtas prie kito baltymo, vadinamo trombinu. Kai jis aktyvuojamas, jis skaido baltymus, tokius kaip faktorius V ir faktorius VIIIa. Šie baltymai paprastai padidina trombino kiekį, todėl baltymas C yra neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmas. Iš esmės jis apsaugo nuo kraujo krešulių per didelio aktyvumo.

Sunkus imuninis atsakas į infekcijas gali sukelti gyvybei pavojingą būklę, vadinamą sepsiu. Aktyvuotas baltymas C buvo sėkmingai naudojamas kaip sunkus sepsio gydymas. Jis gali sumažinti baltųjų kraujo kūnelių, pvz., leukocitų, ir endotelio ląstelių atsaką į uždegimą. Esant šiam baltymui, ląstelės išskirs mažesnį tam tikrų interleukinų ir naviko nekrozės faktoriaus alfa kiekį. Šie junginiai skatina uždegimą ir septinį šoką, o jų našumo mažinimas padeda apsaugoti netoliese esančias ląsteles.

Kitas svarbus būdas, kuriuo aktyvuotas baltymas C apsaugo audinius, yra jo poveikis kraujagyslėms. Endotelio ląstelės, išklojusios kraujagysles, paprastai tampa pralaidžios imuninio atsako metu, kad imuninės ląstelės galėtų patekti į audinį. Esant APC, jie išlieka nepralaidūs, neleidžiant imuninėms ląstelėms nusitaikyti į audinį ir sunaikinti. Dėl šio apsauginio poveikio šis baltymas tapo patvirtintu septinio šoko gydymo būdu.

Tyrimai su pelėmis atskleidė, kaip aktyvuotas baltymas C pagerina išgyvenamumą po sepsio. Ir endotelio ląstelės, ir leukocitai savo paviršiuje turi šio baltymo receptorius. Kai šis baltymas prisijungia prie receptorių, suaktyvėja ląstelių signalizacijos sistema. Pažeistos endotelio ląstelės stabilizuoja kraujospūdį ir neleidžia skysčiui nutekėti iš audinių. Leukocitai atpalaiduoja mažiau priešuždegiminių junginių ir, prisijungę prie APC, rodo sumažėjusį atsaką į šiuos junginius.

Nepakankamos geno, koduojančio aktyvuotą baltymą C, formos gali prisidėti prie ligos būklių. Dėl vienos mutacijos ląstelės negali gaminti APC. Vienos šio geno kopijos turėjimas gali sukelti kraujo krešulių susidarymą venose, vadinamą venų tromboze. Dviejų kopijų trūkumas sukelia plačiai išplitusį krešėjimą ir paprastai yra mirtinas.

Kitos sveikatos būklės apima atsparumą APC, kai baltymas gaminamas netinkamai. Paprastai dėl šios mutacijos aktyvuotas baltymas C negali suskaidyti ir inaktyvuoti V faktoriaus ir VIIIa faktoriaus. Šio atsparumo simptomai neatskiriami nuo dalinio ar visiško APC trūkumo. Dėl to asmenims, turintiems šią mutaciją, daug didesnė tikimybė susirgti tromboze.