Kas yra Aplasia Cutis?

Aplazija cutis yra labai retas įgimtas odos nebuvimas arba odos praradimas, atsirandantis vaisiaus vystymosi metu. Tai yra labiausiai paplitusi įgimtos žandikaulio alopecijos forma – nuolatinis plaukų slinkimas, kai tuo pačiu metu sunaikinami plaukų folikulai ir susidaro randų audinys. Be įgimto odos nebuvimo ir cicatricial alopecijos, aplazija cutis taip pat žinoma kaip aplasia cutis congenita, cutis aplazija arba įgimti randai.

Defektas, sudarantis aplaziją cutis, paprastai apie 70 procentų atvejų atsiranda galvos odoje kaip vienas žiedinis pažeidimas. Tačiau yra atvejų, kai yra daugiau nei vienas pažeidimas ir jie gali būti ovalios arba linijinės formos. Aplazija cutis gali atsirasti kitose kūno vietose, pavyzdžiui, veide, kamiene ir galūnėse. Gimimo metu pažeidimai arba visiškai išgydomi, arba įgauna rausvą išvaizdą.

1986 m. būklė buvo suskirstyta į klasifikacijas pagal galimą priežastį. Šių klasifikacijų šaltinis buvo IJ Frieden „Aplasia Cutis Congenita: klinikinė apžvalga ir pasiūlymas klasifikuoti“, kuris buvo paskelbtas Amerikos dermatologijos akademijos žurnale. Viena iš populiariausių teorijų dėl tokių įgimtų randų priežasčių yra teratogenų, kurie apibrėžiami kaip normaliam vaisiaus vystymuisi trukdantys veiksniai, buvimas. Tokie kaltininkai dažniausiai yra vaistai, tokie kaip metimazolas, vartojamas skydliaukės problemoms gydyti; ir mizoprostolio, kuris naudojamas dirbtinai arba priešlaikiniam gimdymui skatinti.

Aplazija cutis taip pat buvo siejama su retu įgimtu sutrikimu, susijusiu su galvos odos defektais, vadinamu Adamso-Oliverio sindromu (AOS). Nepaisant neįtikėtinai įvairių galimybių, aplazija cutis congenita nėra vieningos priežasties. Šią vienijančios teorijos kūrimo problemą apsunkina toks sutrikimas, nes buvo pranešta tik apie 500 atvejų nuo tada, kai jis pirmą kartą buvo aprašytas XVIII amžiaus viduryje.

Aplazijos cutis gydymas apima nuo paprasto žaizdos tvarsčio iki chirurginio taisymo. Pastarasis variantas netaikomas esant mažiems ar uždariems įgimtiems randams. Priešingu atveju chirurgai naudoja odos transplantatus, kad juos uždengtų. Tačiau kai kuriais atvejais chirurgija sukelia komplikacijų dėl tokios jautrios žmogaus anatomijos dalies, ypač ten, kur yra smegenys.

Komplikacijos, atsirandančios dėl aplazijos cutis, yra infekcija, kraujavimas, meningitas ir reta insulto forma, žinoma kaip sagitalinė sinuso trombozė. Tačiau šie požymiai yra labai reti. Be to, po cutis aplazijos gydymo, paciento prognozė paprastai yra puiki.