Kas yra Batteno liga?

Batteno liga yra reta liga, kuri paprastai atsiranda vaikystėje. Būklė žinoma keliais skirtingais pavadinimais. Nors Batteno sindromas yra dar vienas dažniausiai naudojamas Batteno ligos pavadinimas, medicinos žurnaluose ir kituose moksliniuose darbuose ši būklė dažnai vadinama Curschmann-Batten-Steinert sindromu arba Spielmeyer-Vogt-Sjogreno-Batten liga.

Bendras Batteno ligos pavadinimas suteiktas daktaro Fredericko Batteno, britų pediatro, kuris pirmą kartą atkreipė dėmesį į šią būklę 1903 m., garbei. Batteno tyrimai leido nustatyti ir klasifikuoti būklę kaip atskirą ligą. Jo ankstyvieji novatoriški tyrimai ir išvados atvėrė kelią kitiems XX amžiaus tyrinėtojams daugiau sužinoti apie ligos kilmę ir funkciją.

Nors Batteno liga paprastai suprantama kaip neuronų ceroidinės lipfouscinozės (NCL), kuria serga vaikai, forma, ar nėra neįprasta, kad gydytojai ir tyrėjai vartoja šį terminą kaip bendrą būdą nustatyti bet kokio tipo NCL. Iš esmės ši būklė atsiranda dėl lipofuscinų kaupimosi kūno audiniuose. Laikui bėgant šios papildomos riebalų ir baltymų sankaupos kūno audiniuose gali sutrikdyti tinkamą smegenų ir kitų pagrindinių kūno organų veiklą. Rezultatas yra daugybė skirtingų sveikatos problemų, kurios gali baigtis mirtimi.

Batteno ligos simptomai primena daugelį kitų sveikatos problemų. Simptomai paprastai pradeda pasireikšti nuo ketverių iki dešimties metų amžiaus. Kai kurie dažnesni galimo Batteno ligos požymiai yra regėjimo sutrikimai, mokymosi gebėjimų ir gabumų pokyčiai, asmenybės pokyčiai, motorinio aktyvumo sumažėjimas, dėl kurio dažniau suklumpama ar griūnama. Vaikas taip pat gali patirti traukulių ar nuasmeninimo epizodų.

Batteno ligos gydymas paprastai apima bandymą pašalinti simptomus ir suteikti pacientui kuo daugiau komforto. Pastaraisiais metais genų terapijos naudojimas lėmė daug žadančių gydymo pokyčių. 2006 m. atlikti eksperimentai, naudojant vaistus, gautus iš kamieninių ląstelių produktų, taip pat parodė daug žadančių rezultatų. Tačiau šiuo metu nėra žinomo Batteno ligos gydymo.