Budd-Chiari sindromas yra kraujagyslių sutrikimas, pažeidžiantis kepenų kepenų venas. Tai atsitinka, kai užsikemša arba labai susiaurėja viena ar daugiau venų, o tai riboja kraujo tekėjimą atgal į širdį. Dėl to kraujas ir skystis vėl patenka į kepenis ir blužnį ir sukelia patinimą, skausmą ir galimą organų nepakankamumą. Ankstyva diagnozė ir gydymas vaistais yra svarbūs siekiant išvengti rimtų komplikacijų. Kai kuriems pacientams reikia operacijos, kad būtų atkurtos arba pakeistos didelės žalos patyrusios kepenys.
Daugelis skirtingų veiksnių gali prisidėti prie venų okliuzijos ir Budd-Chiari sindromo atsiradimo. Didžiausia rizika yra asmenims, kurie turi būklių ar genetinių sutrikimų, dėl kurių susidaro kraujo krešuliai. Baltymų C arba S trūkumas, didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, pjautuvinė anemija ir vilkligė yra dažnos pagrindinės ligos. Kepenų sužalojimas dėl operacijos, vaistų vartojimo ar fizinės traumos taip pat gali būti prieš Budd-Chiari sindromą. Retai didelė infekcija ar vėžinis navikas gali pažeisti kepenų venas ir sukelti kliūtis.
Daugeliu atvejų Budd-Chiari sindromo simptomai vystosi lėtai per kelis mėnesius. Žmogus gali jausti nuovargį ir nežymius pilvo skausmus, kurie laikui bėgant pablogėja. Ascitas arba skysčių kaupimasis pilvo ertmėje yra dažna komplikacija, sukelianti skausmus ir tempimą. Daugelis žmonių taip pat turi apatinių galūnių patinimą, pykinimą ir vėmimą.
Kepenys plečiasi ir tampa sudirgintos, kai kraujas ir toliau grįžta į organą. Laikui bėgant, dirginimas ir uždegimas gali sukelti nuolatinius audinių randus ir pakenkti normaliai kepenų veiklai. Žmogui gali išsivystyti gelta, stiprus pilvo skausmas ir didelis nuovargis, nes pablogėja kepenų sutrikimai.
Gydytojas gali įtarti Budd-Chiari sindromą, remdamasis paciento ligos istorija ir simptomais. Kraujo tyrimai, ultragarsas ir specializuoti rentgeno spinduliai paprastai atliekami siekiant patvirtinti venų okliuzijos buvimą ir įvertinti organų pažeidimo sunkumą. Jei kepenys veikia prastai, gali būti suplanuota biopsija, siekiant patikrinti, ar nėra randų.
Gydymas priklauso nuo simptomų tipo ir sunkumo. Jei Budd-Chiari sindromas nustatomas anksti, pacientui gali tekti vartoti vaistus nuo krešėjimo ir planuoti periodinius sveikatos patikrinimus. Vėlesnių stadijų komplikacijoms gali prireikti skysčių nutekėjimo iš pilvo ir operacijos, siekiant išplėsti arba apeiti pažeistą veną. Kepenų transplantacija būtina tik tada, kai organas buvo visam laikui ir labai pažeistas. Dauguma pacientų, kurie greitai gydomi ir laikosi gydytojų nurodymų dėl gyvenimo būdo pasirinkimo ir vaistų vartojimo, gali visiškai pasveikti.