Kas yra centrinė Pontine mielinozė?

Centrinė pontino mielinozė yra retas neurologinis sutrikimas, atsirandantis dėl ūmaus smegenų kamieno dalies, vadinamos tilto, pažeidimo. Problemų kyla, kai tilto nervinių ląstelių apsauginiai mielino pamušalai pradeda irti. Tikslios centrinės pontininės mielinozės priežastys nėra aiškios, tačiau žmonėms, kuriems taikomas agresyvus gydymas dėl labai mažo natrio kiekio, simptomų atsiradimo rizika yra didžiausia. Pacientai gali patirti neaiškią kalbą, protinį lėtumą ir sumišimą, motorinių judesių sunkumus ir kitas rimtas komplikacijas. Šio sutrikimo nėra išgydoma, tačiau vaistai ir vadovaujama terapija gali padėti daugeliui žmonių susigrąžinti kai kuriuos pažintinius ir fizinius gebėjimus.

Mielino apvalkalai yra sudaryti iš specializuotų ląstelių, kurios apsaugo subtilias nervų sistemos struktūras ir palengvina greitą elektrinį signalizavimą. Tiltuose mielino apvalkalai yra gyvybiškai svarbūs normaliam pažinimo funkcionavimui ir raumenų judesių kontrolei visame kūne. Centrinė pontino mielinozė yra šių svarbių apvalkalų degeneracija. Kai kuriais atvejais mielino destrukcija tęsiasi už tilto ir pažeidžia kitas smegenų ir centrinės nervų sistemos sritis.

Gydymas ligoninėje dėl hiponatremijos arba natrio trūkumo kraujyje yra pagrindinis centrinės pontino mielinozės išsivystymo rizikos veiksnys. Intraveniniai skysčiai ir vaistai, skirti atkurti normalų natrio kiekį, gali turėti didelį, tiesioginį poveikį smegenų kamienui ir greitai sukelti mielino degeneraciją. Pacientams, kenčiantiems nuo ilgalaikio alkoholizmo, prastos mitybos, anoreksijos ar lėtinio kepenų nepakankamumo, dėl hiponatremijos gydymo padidėja smegenų kamieno komplikacijų rizika.

Centrinės pontininės mielinozės simptomai gali būti įvairūs, tačiau dauguma pacientų pirmiausia patiria reiškinį, vadinamą spazmine kvadriplegija. Rankų ir kojų raumenys tampa standūs, silpni ir linkę į staigius spazmus. Be to, daugeliui žmonių, sergančių šia liga, sunku kalbėti, pasikeičia regėjimas, pasunkėja rijimas ir sutrinka pusiausvyra. Sutrikimas taip pat gali sukelti koncentracijos, atminties ir informacijos apdorojimo trūkumą. Taip pat netrukus po pirmųjų simptomų atsiradimo galima sirgti kliedesiais arba ištikti koma.

Neurologas gali diagnozuoti centrinę pontino mielinozę, įvertinęs fizinius simptomus, peržiūrėdamas paciento ligos istoriją ir žiūrėdamas į smegenų vaizdinius skenavimus. Magnetinio rezonanso tomografija dažnai atskleidžia subtilų tilto patinimą arba audinių pažeidimą. Šios būklės gydymas yra palaikomojo pobūdžio ir paprastai apima antipsichozinių vaistų, antidepresantų, raumenis atpalaiduojančių vaistų ir kitų vaistų, skirtų ūminiams simptomams palengvinti, vartojimą. Psichiškai stabilūs pacientai paprastai įtraukiami į fizinės terapijos programas, padedančias atstatyti raumenų jėgą ir pagerinti koordinaciją.