Cicatricial pemfigoidas yra reta būklė, kuriai būdingas skausmingų pūslių susidarymas ant odos, burnos, nosies ar akių. Tai laikoma autoimuniniu sutrikimu, o tai reiškia, kad paties organizmo imuninė sistema klaidingai sukelia uždegimą ir pūslių susidarymą ant kitaip sveikų audinių. Gydytojai iki galo nesupranta, kodėl ir kaip prasideda ūminis pemfigoidas, tačiau didžioji dauguma žinomų atvejų pasitaiko vyresniems nei 60 metų pacientams. Gydymo priemonės dažniausiai apima vietinius arba geriamuosius priešuždegiminius vaistus ir reguliarią žaizdų priežiūrą, siekiant išvengti randų susidarymo.
Dauguma medicinos tyrėjų mano, kad cicatricial pemfigoidas yra genetinė būklė. Dėl jo retumo buvo atlikta nedaug išsamių tyrimų, siekiant nustatyti tikslias jo priežastis ir priežastis. Tačiau akivaizdu, kad problemų kyla, kai imuninės sistemos gaminami autoantikūnai pradeda atakuoti baltymus organizmo gleivinėse. Gali būti pažeista bet kokia gleivinė, tačiau dažniausiai burnoje, šnervėse ar akyse susidaro pūslės. Taip pat gali atsirasti odos pažeidimų ant veido, kaklo ar lytinių organų.
Pūslelės paprastai prasideda kaip mažos spalvos pakitusios dėmės, kurios gali būti skausmingos arba ne. Laikui bėgant, pūslelės ant odos, burnos ar šnervių tampa atviromis opomis, iš kurių išsiskiria pūliai ir atsiranda pluta. Skausmingi atviri pažeidimai gali lengvai užsikrėsti, ypač kai jie yra burnos viduje. Akių pemfigoidas gali sukelti paraudimą, sausumą, niežėjimą, deginimą ir jautrumą šviesai. Regėjimas dažnai tam tikru mastu pažeidžiamas, o kai kurie žmonės galiausiai praranda regėjimą viena ar abiem akimis.
Pirminės sveikatos priežiūros specialistas, įtaręs cicatricial pemfigoidą, gali nukreipti pacientą pas dermatologą arba oftalmologą, kad jis atliktų išsamų patikrinimą. Specialistas gali paimti kraujo ir audinių mėginius, kad patikrintų, ar nėra specifinių autoantikūnų, kurie rodo, kad yra cicatricial pemfigoidas. Jei pažeidžiamos akys, plyšinės lempos bandymas gali atskleisti junginės arba tinklainės pažeidimą. Atmetęs kitus dažniau pasitaikančius odos ir akių sutrikimus, gydytojas gali nustatyti geriausią šios būklės gydymo būdą.
Cicatricial pemfigoidas negali būti išgydytas, tačiau gydytojai paprastai gali palengvinti simptomus teikdami medicininę ar chirurginę priežiūrą. Odos, burnos ir nosies pažeidimai paprastai gydomi receptiniu vietiniu tepalu, kad nutirptų skausmas ir išsausintų pūsles. Norint palengvinti uždegimą ir patinimą, gali būti skiriami geriamieji kortikosteroidai. Gali tekti išsiurbti dideles skausmingas pūsleles ir aprišti gydomaisiais tvarsčiais.
Pacientai, turintys akių problemų, gali reaguoti į geriamuosius vaistus ir akių lašus, tačiau daugeliu atvejų reikalinga operacija, kad būtų išvengta regėjimo praradimo. Jei ant akių vokų yra pūslių, specialistas gali jas išsiurbti arba iškirpti, kad išvengtų akių dirginimo. Kai pažeidžiama pati akis, dažnai prireikia lęšiuko keitimo procedūros, siekiant pašalinti pažeistą lęšį, išvalyti kraują ir pažeistus audinius bei įstatyti dirbtinį lęšį. Siekiant sumažinti pasikartojančių simptomų tikimybę, svarbu nuolatinė medicininė priežiūra su visų tipų pemfigoidu.