Kas yra CNS vilkligė?

Centrinės nervų sistemos vilkligė (CNS vilkligė) yra viena iš ligos, vadinamos sistemine raudonąja vilklige (SRV), pasireiškimų. Jis taip pat vadinamas neuropsichiatrine vilklige (NPSLE). Kai kuriems pacientams, sergantiems SLE, nervų sistemos pažeidimas yra pagrindinė gyvenimo kokybės praradimo ir mirties priežastis. CNS vilkligė dažnai pasireiškia kaip kognityvinės funkcijos sutrikimas, ypač paveikiantis atmintį ir mąstymą. Gali būti paveikta bet kuri smegenų ir nugaros smegenų vieta, todėl šio tipo vilkligės pasireiškimai gali skirtis.

Pagrindinis CNS vilkligės simptomas yra pažinimo funkcijos sutrikimas. Sergantiems pacientams dažnai sunku prisiminti dalykus arba jie negali aiškiai mąstyti ar samprotauti. Kiti CNS vilkligės simptomai yra galvos skausmai, periferinės neuropatijos, regos sutrikimai ir judėjimo sutrikimai. Kai kuriems gali pasireikšti autonominė neuropatija, kuri pasireiškia kaip odos paraudimas arba dėmėtumas be jokio matomo aplinkos poveikio. Kiti patiria psichozę, aseptinį ar neinfekcinį meningitą, insultą, traukulius, stuporą ir komą.

Nors pagrindinė SRV patogenezė yra autoantikūnų prieš paties organizmo ląsteles gamyba, CNS vilkligę sukelia įvairūs mechanizmai. Manoma, kad kraujagyslių uždegimas ar vaskulitas dėl imuninių mediatorių nusėdimo kraujagyslių grandinėje gali sutrikdyti smegenų aprūpinimą krauju. Be to, antifosfolipidiniai antikūnai gali atakuoti raudonuosius kraujo kūnelius, todėl kraujagyslėse gali susidaryti krešuliai arba trombai, o šie krešuliai taip pat sutrikdo smegenų aprūpinimą krauju. Kai kuriems pacientams, sergantiems vilklige, yra antineuroninių antikūnų, kurie atakuoja neuronus. Gali padidėti uždegimo mediatorių, tokių kaip interleukinas-1, interleukinas-6 ir interferonas-gama, kiekis, todėl gali atsirasti uždegimas, sutrikdantis nervų funkciją.

Hormoninė disfunkcija, SRV gydymas ir infekcijos, atsirandančios dėl imuninės sistemos slopinimo, taip pat gali prisidėti prie CNS disfunkcijos. Anksčiau buvo manoma, kad CNS vilkligė paveikė tik 25% SLE pacientų, tačiau naudojant naujas diagnostikos priemones buvo nustatyta, kad serga daugiau žmonių. Manoma, kad CNS vilkligė iš tikrųjų yra daugeliui pacientų, sergančių vilklige, tam tikru ligos momentu.

CNS vilkligės gydymas apima priešuždegiminius ir imunosupresinius vaistus. Gali būti skiriamos didelės geriamųjų ar intraveninių kortikosteroidų dozės, tokios kaip metilprednizolonas ir prednizonas. Taip pat gali būti skiriami imunosupresiniai ar citotoksiniai vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas, azatioprinas ir metotreksatas. Antikoaguliaciniai vaistai, tokie kaip varfarinas, gali būti skiriami pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu arba reikšminga tromboze. Kai serumo antikūnų kiekis padidėja tiek, kad medicininio gydymo nepakanka, gali būti atliktas dirbtinis šių antikūnų pašalinimas naudojant plazmaferezę.