Kas yra CREST sindromas?

CREST sindromas yra potencialiai rimtas sutrikimas, sukeliantis odos ir minkštųjų jungiamųjų audinių pažeidimus organizme. Būklės pavadinimas yra akronimas, reiškiantis pagrindinius jos simptomus: kalcinozę, Raynaud fenomeną, stemplės judrumą, sklerodaktiliją ir telangiektaziją. Žmonės, turintys CREST sindromą, gali patirti ūminius ar lėtinius rankų ir pėdų skausmo epizodus, odos pažeidimus, sąnarių sustingimą, nuovargį ir daugybę kitų komplikacijų. Gydymą gali sudaryti kasdienis vaistų vartojimas, gyvenimo būdo keitimas ir retkarčiais chirurgija, siekiant pašalinti labai pažeistos odos ar minkštųjų audinių dalis.

CREST sindromo priežastys nėra gerai suprantamos. Kai kurie žmonės turi šeimos istoriją apie ligą, o tai rodo genetinį komponentą, tačiau daugumai pacientų simptomai pasireiškia spontaniškai. Daugelis tyrimų susiejo būklę su aplinkos veiksniais, tokiais kaip ilgalaikis pramoninių toksinų, klijų ir formaldehido poveikis. Šis sindromas dažniau pasireiškia moterims nei vyrams, o vidutinis jo atsiradimo amžius yra apie 40 metų.

Pirmasis CREST sindromo komponentas, kalcinozė, reiškia kietųjų kalcio nuosėdų susikaupimą minkštuosiuose audiniuose. Paprastai jis pažeidžia pirštus, sukelia skausmą, jautrumą ir kartais sukelia odos opų atsiradimą. Raynaud fenomenui būdingi rankų ir kojų pirštų odos pokyčiai, reaguojant į stresą ar temperatūros svyravimus. Oda skaitmenų galuose gali greitai pasidaryti blyški arba pamėlynuoti ir sustingti. Stemplės judrumas reiškia uždegimą ir dalinį stemplės paralyžių, dėl kurio sunku ryti ir kalbėti.

Sklerodaktilija yra rankų ir kojų pirštų komplikacija, dėl kurios oda tampa stora ir kieta, o tai gali sumažinti sąnarių judrumą. Paskutinis sindromo elementas, telangiektazija, yra kraujagyslių sutrikimas, sukeliantis kraujavimą ir uždegimą po oda arba žarnyne. Jei yra telangiektazijos, pacientai gali turėti skausmingų atvirų odos pažeidimų arba sunkių virškinimo problemų. Ne visi pacientai, kuriems diagnozuotas CREST sindromas, turi visų penkių komponentų sutrikimų požymių; Tiesą sakant, dauguma žmonių turi tik du ar tris simptomus.

Gydytojas, įtariantis CREST sindromą, paprastai atlieka kelis diagnostinius tyrimus. Laboratorijoje tiriami kraujo ir odos mėginiai, imamas rankų ir kojų pirštų vaizdinis skenavimas. Specialistai kruopščiai dokumentuoja kiekvieno simptomo tipą ir sunkumą, kad galėtų priimti geriausius gydymo sprendimus.

Daugumai pacientų kasdien skiriami vaistai nuo uždegimo, imuninę sistemą slopinantys vaistai ir kraujospūdžio reguliatoriai. Asmeniui, turinčiam stemplės judrumo sutrikimą, gali tekti priimti specializuotą mitybos planą, o sklerodaktilijai gali prireikti šviesos terapijos, kad atlaisvintų ir suplonintų kietą odą. Be to, fizinė terapija padeda daugeliui žmonių atstatyti skausmingų sąnarių lankstumą. Tęsdami gydymą dauguma pacientų gali veiksmingai valdyti savo būklę ir mėgautis kasdieniu gyvenimu.