Kas yra Creutzfeldt-Jakob liga?

Creutzfeldt-Jakob liga yra degeneracinė nervų sistemos liga, kuri galiausiai pažeidžia smegenis ir sukelia mirtį nuo septynių mėnesių iki dvejų metų nuo simptomų atsiradimo. Šiuo metu Creutzfeldt-Jakob liga nėra išgydoma, nors vaistai gali būti naudojami simptomams gydyti ir palengvinti paciento savijautą. Kaip ir kitos nervų sistemos ligos, Creutzfeldt-Jakob liga sukelia netaisyklingus judesius, sunku valdyti raumenis, nesugebėjimą atlikti užduočių, kurioms reikia smulkiosios motorikos kontrolės, ir demenciją, kai smegenys galiausiai pasiduoda. Pirmą kartą jį XX a. 1920-ajame dešimtmetyje nustatė pora vokiečių mokslininkų, nors priežastis buvo netobulai suprantama, kol vėliau XX amžiuje nebuvo atliktas tolesnis tyrimas.

Daugelis žmonių nebuvo girdėję apie Creutzfeldt-Jakob ligą iki susijusios ligos – galvijų spongiforminės encefalopatijos (GSE) – protrūkio. Tiek Creutzfeldt-Jakob liga, tiek GSE yra užkrečiamos spongiforminės encefalopatijos (USE), kurias sukelia nesąžiningi prionai. Prionas yra baltymų rūšis; dauguma prionų yra nekenksmingi, bet kai vienas susilanksto, jis gali užkrėsti kitus baltymus, todėl jie susisuka ir sulimpa į darinius, vadinamus plokštelėmis. Šios plokštelės trukdo nervų sistemos veiklai, o smegenyse pasikeitus normaliam ląstelių išsidėstymui smegenų audinyje atsiranda skylių, dėl kurių susidaro kempinė.

Yra trys Creutzfeldt-Jakob ligos tipai: sporadinė, paveldima ir įgyta. Sporadinė Creutzfeldt-Jakob liga yra kaltininkė už 85 % visų atvejų ir atsiranda atsitiktinai dėl organizmo prionų mutacijos. Paveldima Creutzfeldt-Jakob liga atsiranda dėl sugedusio geno, dėl kurio susidaro žalingi prionai, ir sudaro nuo 10 iki XNUMX % Kreicfeldo-Jakobo ligos atvejų. Įgyta ligos forma atsiranda kontaktuojant su infekciniais smegenų ir nervų sistemos audiniais. Kai GSE kerta rūšis ir užkrečia žmones, ji vadinama Creutzfeldt-Jakob ligos variantu, tačiau tai sudaro palyginti nedaug atvejų.

Pradėjus reikštis simptomams, liga prasideda greitai ir nesustabdomai. Pacientai gali vartoti skausmą malšinančius vaistus, kad padėtų valdyti fizinius simptomus, kartu su antispazminiais vaistais, padedančiais kontroliuoti jų raumenis. Tikra diagnozė taip pat neįmanoma, nes reikia atlikti smegenų skrodimą. Tačiau simptomai yra gerai aprašyti medicininėje literatūroje ir, kai neurologai dirba su pacientais, kuriems pasireiškia Creutzfeldt-Jakob ligos simptomai, jie daro prielaidą, kad tai yra neurologinio sutrikimo priežastis, atmetus kitas galimas priežastis.