Kas yra Cutis Laxa?

Cutis laxa yra labai retas degeneracinis sutrikimas, pažeidžiantis jungiamąjį kūno audinį. Jis sukelia hiperelastingumą paveiktuose audiniuose, todėl jie suglemba ir nukrenta, o labiausiai pastebimas jo poveikis odai. Kai kurių pacientų oda gali kabėti laisvai ir susiraukšlėjusi, o sunkiais atvejais gali pakenkti audiniai aplink gyvybiškai svarbius organus. Taip pat gali būti pažeisti vidaus organai ir sistemos, dažnai sukeliančios rimtų ar net mirtinų komplikacijų.

Jungiamieji audiniai yra atsakingi už kūno dalių laikymą vietoje. Raumenis, kaulus, odą ir organus palaiko jungiamieji audiniai. Elastingumas yra esminė šio audinio savybė, leidžianti dalims judėti, ištempti ir užsifiksuoti atgal į vietą. Hiperelastingumas mažina šį gebėjimą, todėl audiniai kabo suglebę ir negali suteikti reikiamos atramos.

Daugelis pacientų, sergančių cutis laxa, rodo tik simptomus, kurie paveikia odą. Gilios odos raukšlės gali būti ryškiausios aplink veidą, kaklą, šlaunis ir pečius. Nors ši sutrikimo forma gali būti laikoma lengva ir nėra ypač pavojinga, jos pasekmės gali būti daug rimtesnės. Odos deformacija gali turėti didelės įtakos sergančiojo socialinei sąveikai ir savęs įvaizdžiui, ypač kai pažeidžiamas veidas.

Suglebusi oda yra ryškiausias sutrikimo požymis, tačiau kitos cutis laxa formos paveikia vidines struktūras. Pavyzdžiui, kraujagyslės gali būti susiaurėjusios arba išsipūtusios be pakankamos paramos, o tai apsunkina širdies darbą. Komplikacijos, susijusios su vidaus organais ir sistemomis, apima daugybę rimtų būklių, tokių kaip emfizema, divertikulai, išvarža, anemija ir osteoporozė. Kai kurios cutis laxa komplikacijos yra labai rimtos ir gali kelti pavojų gyvybei.

Dauguma cutis laxa formų yra paveldimos, žinoma, kad maždaug 200 šeimų visame pasaulyje yra rizikinga. Tose šeimose nė vienas pogrupis nėra ypač rizikingas, nes liga vienodai kenčia tiek lyčių, tiek visų amžiaus grupių atstovams. Tačiau kai kurios būklės formos gali būti įgytos, o atvejai buvo priskirti vaistų reakcijoms ir egzema. Pacientams, gydomiems nuo Wilsono ligos, gali išsivystyti cutis laxa.

Gydymo galimybės priklauso nuo būklės sunkumo ir paveiktų sričių. Cutis laxa nėra išgydoma, taip pat nėra metodo, kaip sulėtinti jos progresą. Reguliarus stebėjimas gali padėti nustatyti komplikacijas, kol jos tampa pavojingos. Kosmetinė chirurgija gali būti galimybė stangrinti odą, ypač aplink veidą, tačiau dažnai rezultatai yra laikini, nes jungiamasis audinys ir toliau suglebs.