Kas yra daugiažidininė motorinė neuropatija?

Daugiažidininė motorinė neuropatija yra labai retas progresuojantis raumenų sutrikimas, dėl kurio per metus laipsniškai susilpnėja sergančiojo raumenys. Tai autoimuninis sutrikimas, kai žmogaus imuninė sistema pradeda klaidingai identifikuoti nervines ląsteles kaip svetimus organizmus, todėl jos pradeda atakuoti žmogaus motorines nervines skaidulas ir nervus supantį mielino apvalkalą. Pažeidimas pradeda trukdyti nerviniam perdavimui į raumenis, todėl palaipsniui mažėja jėga. Dėl vis dar nesuprantamų priežasčių žala sutelkta motorinėse nervinėse skaidulose; tausojami jutimo nervai, todėl daugiažidininė motorinė neuropatija nesukelia reikšmingų jutimo sutrikimų.

Pirmieji daugiažidininės motorinės neuropatijos požymiai dažniausiai pastebimi rankose kaip riešo nukritimas, sumažėjęs judrumas arba sumažėjusi sukibimo jėga. Simptomai dažnai pastebimi raumenyse, sujungtuose su alkūnkaulio, radialiniais ir viduriniais rankų nervais bei bendrais kojų nervais. Jai progresuojant, daugiažidininė motorinė neuropatija sukelia didėjantį raumenų silpnumą ir mažėja raumenų masė. Liga neprogresuoja simetriškai, žmogui gali pasireikšti simptomai skirtinguose skirtingų kūno pusių raumenyse.

Sutrikimą lydi mėšlungis ir raumenų trūkčiojimai, vadinami fascikuliacijomis, kurie nebūtinai apsiriboja tomis pačiomis kūno vietomis, kenčiančiomis nuo raumenų silpnumo. Pojūtis paveiktose vietose išlieka nepakitęs, nors kai kuriems ligoniams jaučiamas dilgčiojimas ar tirpimas. Ši būklė retai būna mirtina, tačiau negydoma gali sukelti didelę negalią.

Daugiažidininė motorinė neuropatija kartais painiojama su amiotrofine šonine skleroze (ALS), dar žinoma kaip Lou Gehrig liga. Tačiau daugiažidininė motorinė neuropatija neprogresuoja taip greitai ir, skirtingai nei ALS, ji yra gydoma. Tai reta būklė, pasireiškianti maždaug vienam žmogui iš 100,000 XNUMX, ir maždaug tris kartus dažniau vyrams nei moterims. Galutinė imuninės sistemos veikimo sutrikimo, sukeliančio daugiažidininės motorinės neuropatijos simptomus, priežastis nežinoma. Moterims, turinčioms šią būklę, nėštumo metu simptomai kartais pablogėja.

Daugiažidininė motorinė neuropatija gydoma imunomoduliuojančia terapija, skirta sustabdyti imuninės sistemos atakas prieš sergančiojo motorinius nervus. Intraveninis imunoglobulinas – kraujo produktas, kurio sudėtyje yra tankiai koncentruotų kraujo donorų antikūnų – šiuo tikslu dažniausiai naudojamas gydymas. Kartais vartojamas ir imunosupresantas ciklofosfamidas, leidžiamas į veną, nors jis gali turėti rimtų šalutinių poveikių ir dažniausiai vartojamas tik tais atvejais, kai gydymas intraveniniu imunoglobulinu nepasiteisino.