Dekstrokardija yra nenormali įgimta širdies padėtis, kai vietoj širdelės, esančios vaisiaus kairėje pusėje, ji apsiverčia ir formuojasi dešinėje. Yra keletas šios būklės tipų, dar vadinamų kilpų defektais. Ji dažnai diagnozuojama atliekant įprastinę prenatalinę sonogramą, nors ne kiekvienas radiologas ją pastebės, ypač jei nėra širdies struktūrinių anomalijų.
Veidrodinio vaizdo dekstrokardija yra labai reta būklė, pasireiškianti maždaug vienam iš 130,000 XNUMX žmonių. Esant šiam kilpos defektui, ne tik širdis apsiverčia netinkama linkme ir vystosi neteisingoje krūtinės pusėje, bet ir visi kiti organai kūno viduryje yra atvirkščiai. Iš esmės asmens, turinčio šią problemą, rentgeno nuotrauka atrodo kaip veidrodinis normalios širdies ir organų padėties vaizdas.
Ši anomalija pirmą kartą buvo pastebėta praėjusio amžiaus 1920-ajame dešimtmetyje, kai rentgeno spinduliai atskleidė šią nenormalią vietą. Laimei, tokio tipo kilpos defektai nėra susiję su struktūriniais širdies ar kitų organų anomalijomis. Kai kuriais atvejais blakstienos – mažytės, į plaukus panašios struktūros – nosyje ir plaučiuose juda priešinga kryptimi, sukeldamos didesnį jautrumą peršalimui ar ligoms. Be šio jautrumo, asmeniui, turinčiam šią būklę, nereikia jokio specialaus gydymo ar operacijų.
Dekstrokardija su nenormalia širdimi yra daug rimtesnė būklė, kuriai paprastai reikia vienos ar kelių operacijų, kad būtų pašalinti struktūriniai sutrikimai. Tai dažniau nei veidrodinio vaizdo anomalija, ir daugeliu atvejų kitų organų padėtis kūno viduryje nekeičiama. Šios problemos rezultatas ir išgyvenamumas priklauso nuo defektų, kurie paprastai apima sudėtingą arterijų perkėlimo formą, vadinamą levo transpozicija, arba abiejų arterijų, kylančių iš dešiniojo skilvelio, vadinamo dvigubo išėjimo dešiniuoju skilveliu, sunkumo.
Dideli skilvelių pertvaros defektai taip pat būdingi tiems, kurie serga šia liga. Dešinysis ir kairysis skilvelis gali būti toks panašus, kitaip nei normalioje širdyje, kad sunku atskirti, kuris skilvelis yra kuris. Daugeliu atvejų skilvelių pertvaros defektas yra toks didelis, kad šios kameros laikomos viena, o vienas arba abu skilveliai gali būti mažesni nei įprastai.
Esant sudėtingam perkėlimui ir vienam skilveliui, galimi du chirurginiai metodai. Jei skilveliai yra pakankamai dideli, chirurgai gali nuspręsti atlikti Rastelli, pusantro skilvelio taisymą. Ši operacija sukuria tunelį per širdį, kad būtų galima tinkamai nukreipti kraują. Jei įmanoma, skilvelių pertvaros defektas gali būti ištaisytas. Tačiau prieš šį gydymą viršutinė tuščioji vena nukreipiama į mažesnes plaučių venas, o kraujas iš viršutinės kūno dalies niekada nepraeina pro dešinįjį skilvelį. Ši pradinė procedūra, vadinama Glenn šuntu, sumažina širdies krūvį ir atgauna laiko vaikui augti prieš atliekant Rastelli.
„Rastelli“ turi puikų išgyvenamumą, kai jau buvo atlikta pirminė operacija. Tai sudėtinga ir dažnai ilgai trunkanti procedūra, kurios pagrindinis trūkumas yra tai, kad vaikui gali prireikti širdies ir plaučių šuntavimo. Tėvai turėtų paklausti chirurgo apie savo patirtį ir sėkmės rodiklį atliekant šią ar bet kurią kitą operaciją. Gali prireikti tolesnės chirurginės intervencijos keičiant plaučių ar aortos vožtuvą praėjus keleriems metams po pradinio Rastelli.
Levo perkėlimas, maži skilveliai ir didelis plaučių stenozės laipsnis esant dekstrokardijai su nenormalia širdimi paprastai reikalauja trijų etapų Fontano operacijos. Šiuo atveju chirurgas atlieka tris operacijas, kad sumažintų defektus. Pagerėjus fontanui, pagerėjo išgyvenamumo rodikliai, o daugelis vaikų, gimusių su šia liga, gerokai sulaukia 30 metų, kol galiausiai jiems prireikė širdies persodinimo – vienintelės tikrosios vieno skilvelio pataisos.
Dekstrokardija taip pat gali pasireikšti esant būklei, vadinamai heterotaksija, kuri apima ne tik nenormalų širdies išsidėstymą ir struktūrinius sutrikimus, bet ir blužnies nebuvimą arba mažų blužnies buvimą. Gydymas priklauso nuo šių struktūrinių anomalijų laipsnio ir sunkumo. Blužnies trūkumas, asplenija, gali apsunkinti bet kokias operacijas, nes ženkliai sumažėja natūralus atsparumas infekcijai.