Dentinogenesis imperfecta yra genetinis sutrikimas, dėl kurio dantys tampa ypač trapūs ir pakinta spalva. Pavadinimas reiškia prastą arba nenormalų vidinės danties medžiagos, vadinamos dentinu, vystymąsi. Dentinogenesis imperfecta linkęs paveikti tiek pieninius, tiek nuolatinius dantis, o daugelis pacientų, kuriems ši liga pasireiškia, taip pat kenčia nuo kaulų trapumo ir deformacijų. Šiuo metu sutrikimo išgydyti nėra, tačiau yra kosmetinės odontologijos procedūros, skirtos pagerinti dantų išvaizdą ir funkciją.
Tyrėjai nustatė keletą labai specifinių genų, kurie prisideda prie kietųjų audinių augimo organizme, įskaitant dentiną ir emalį, sudarantį dantis. Kai tam tikras genas yra mutavęs arba inaktyvuotas, jis negali gaminti baltymų, reikalingų stipriam, kietam dentinui susidaryti. Dauguma dentinogenesis imperfecta atvejų yra paveldimi autosominiu dominuojančiu būdu, o tai reiškia, kad tik vienas iš vaiko tėvų turi turėti mutavusią geno kopiją, kad jis būtų perduodamas.
Dauguma dentinogenesis imperfecta atvejų atpažįstami ankstyvoje vaikystėje, kai pradeda augti pirminiai dantys. Paprastai jie yra mažesni nei vidutiniai pieniniai dantys ir atrodo nelygūs. Dantys dažnai turi pilką, rudą ar geltoną atspalvį ir gali atrodyti iš dalies permatomi, nes išorinis emalio sluoksnis yra labai plonas. Vaikai, sergantys imperfecta dentinogenesis, linkę netekti dantų anksčiau nei jų bendraamžiai.
Kai įauga nuolatiniai dantys, jie turi tas pačias neįprastas savybes. Paaugliai ir suaugusieji, sergantys šia liga, yra linkę lengvai susilaužyti dantis. Blogai išsidėstę dantys dažniausiai negali būti koreguojami tradiciniais metodais, tokiais kaip breketai, nes jie yra per trapūs. Nuolatiniai dantys gali pradėti kristi jau trečią ar ketvirtą gyvenimo dešimtmetį.
Odontologas arba pediatras gali diagnozuoti netobulą dentinogenezę pagal fizinę dantų išvaizdą. Norint patvirtinti mutavusių genų buvimą, gali būti atliekami genetiniai kraujo tyrimai. Dentinogenesis imperfecta kartais gali būti didesnio pagrindinio sutrikimo, vadinamo osteogenesis imperfecta, simptomas, kuris pablogina organizmo gebėjimą kurti ir išlaikyti stiprius kaulus. Viso kūno rentgeno spinduliai dažnai atliekami siekiant patvirtinti arba paneigti kaulų pažeidimą pacientams, kurie iš pradžių buvo gydomi dėl dantų problemų.
Dentinogenesis imperfecta gydymas priklauso nuo būklės sunkumo ir paciento amžiaus. Daugeliu atvejų gydytojai nori palaukti, kol išaugs nuolatiniai dantys, prieš priimdami sprendimus dėl gydymo. Galimos galimybės: pažeistus dantis padengti sintetiniu emaliu arba ant ypač gležnų ar lūžusių dantų pritvirtinti karūnėles, kad jie būtų apsaugoti. Kai kuriais atvejais dantys pašalinami visiškai ir pakeičiami nuolatiniais dirbtiniais implantais.