Dominuojanti policistinė inkstų liga yra genetinė liga, kuria serga daugiau nei 12 milijonų suaugusiųjų ir vaikų arba maždaug 1 iš 500 žmonių visame pasaulyje. Taip pat žinoma kaip tiesiog PKD, dominuojanti policistinė inkstų liga taip vadinama, nes jai būdingos kelios skysčių užpildytos cistos, susidarančios abiejų inkstų nefrono srityje, kuri filtruoja priemaišas. Šios cistos susideda iš ląstelių, kurios dauginasi daug greičiau nei normalios inkstų ląstelės, todėl padidėja cistų skaičius ir dydis. Tiesą sakant, šių cistų skaičius ir dydis ilgainiui tampa proporcingi inkstų ir kepenų dydžiui ir svoriui, kurie dėl to kenčia nuo uždegimo ir sutrikdo jų funkcionavimą. Deja, šiuo metu nėra dominuojančios policistinės inkstų ligos gydymo, taip pat nėra jokio gydymo.
Yra dvi dominuojančios policistinės inkstų ligos formos. Dažniausia forma yra autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPKD). Kita forma, autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD) yra daug retesnė ir pasireiškia tik maždaug 1 iš 20,000 50 žmonių. Nors abi formos yra paveldimos, ADPKD yra XNUMX% rizika, kad pastojimo metu liga bus perduodama iš tėvų vaikui. Priešingu atveju nė viena forma nediskriminuoja pagal lytį, amžių ar etninę priklausomybę.
Daugumą ADPKD sergančių pacientų paveikia 16-osios chromosomos nukrypimas, ypač PKD1 geno mutacija. Priešingai, tik apie 15% pacientų įrodo PKD2 geno, esančio 4-oje chromosomoje, mutaciją. Tačiau ankstesnis scenarijus yra daug rimtesnis paciento rezultatas, nes progresavimas iki sunkaus inkstų funkcijos sutrikimo paprastai vyksta daug greičiau. Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga apima dviejų mutavusių genų gavimą, po vieną iš kiekvieno iš tėvų. Tačiau dovanojantys tėvai šia liga dažniausiai neserga, taip pat likusioje šeimos dalyje jos nėra buvę.
Kitas apgailėtinas šios ligos aspektas yra tai, kad nėra ankstyvų įspėjamųjų ženklų. Tačiau ilgainiui pradės ryškėti įvairūs simptomai. Dažniausiai pasireiškia nuolatinis skausmas šonuose ar nugaroje, kraujo išsiskyrimas šlapime ir inkstų akmenų susidarymas. Hipertenzija arba aukštas kraujospūdis yra dar vienas simptomas, kuris dažniausiai pasireiškia prieš atsirandant bet kokiems inkstų funkcijos sutrikimo požymiams ir dažniau pasireiškia vyrams.
Yra keletas antrinių komplikacijų, kurios gali išsivystyti dėl dominuojančios policistinės inkstų ligos. Tai apima padidėjusią kepenų ligų, smegenų aneurizmų ir širdies ir kraujagyslių ligų riziką. Kai kurie pacientai jaučia širdies ūžesį ir širdies plakimą dėl vožtuvo prolapso širdyje. Dėl visų šių sąlygų reikia dažnai tikrinti ir stebėti.
Nors nėra oficialaus šios ligos gydymo, yra keletas aktyvių priemonių, kurių pacientai gali imtis, kad sulėtintų jos progresavimą. Svarbiausia iš jų yra laikytis sveikos mitybos ir mankštos režimo bei vengti elgesio, kuris padidina širdies ligų riziką, pavyzdžiui, rūkymo ir nesaikingo alkoholio vartojimo. Taip pat reikia imtis priemonių kraujospūdžiui palaikyti, įskaitant vaistus, jei reikia. Galiausiai, PKD sergančiam pacientui labai svarbu vengti nereceptinių vaistų, galinčių dar labiau pakenkti kepenims ir inkstams, pvz., aspirino, ibuprofeno ir naprokseno.