Kas yra enchondromatozė?

Enchondroma yra gerybinis arba ne vėžinis kaulų navikas, o enchondromatozė, taip pat žinoma kaip Ollier liga, yra reta būklė, kai daugelis šių navikų randami visame kūne. Enchondromos auga iš kremzlės kauluose, o navikai gali būti skausmingi, ypač jei jie tampa piktybiniais arba vėžiniais, kaip kartais gali atsitikti. Kartais iš kraujagyslių susidaręs navikas, vadinamas hemangioma, atsiranda įvairiais skaičiais kartu su enchondromomis, ir ši būklė vadinama Maffucci liga. Vaistų nuo enchondromatozės nėra, o jei atsiranda komplikacijų, taikoma operacija. Ollier liga pavadinta Louis Ollier, prancūzų chirurgo, atradusio sutrikimą XIX amžiuje, vardu.

Enchondromatozė dažnai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais ir dažniau pasireiškia berniukams nei mergaitėms. Nors pati būklė nekelia pavojaus gyvybei, ji gali būti skausminga, gali sukelti kaulų lūžius, taip pat yra tikimybė, kad kai kurie navikai gali tapti piktybiniais, todėl juos reikės chirurgiškai pašalinti. Taip pat gali prireikti operacijos, jei galūnės lūžta arba iškreiptos dėl auglių buvimo. Dėl enchondromų, didėjančių kauluose, viena galūnė gali sutrumpėti už kitą arba nenormaliai sulinkti. Gali atsirasti kelių deformacijų, ypač tų, dėl kurių lenkiasi kojos, nors pastebimi ir smūgiai.

Ollier enchondromatozė paprastai turi asimetrinį navikų pasiskirstymą, tačiau taip pat yra būklė su simetrišku enchondromų modeliu, žinoma kaip generalizuota enchondromatozė. Sergant Ollier liga, augliai dažniausiai atsiranda pėdų ir plaštakų kauluose bei ilguose rankų ir kojų kauluose. Liga diagnozuojama derinant rentgeno spindulius ir kitus skenavimus, tokius kaip MRT arba magnetinio rezonanso tomografija. Galima paimti enchondromos biopsiją arba nedidelį mėginį ir ištirti mikroskopu, nurodant išskirtinius kremzlės mazgus, esančius kauluose.

Jei enchondroma tampa piktybine, ji dažniausiai virsta vėžiniu naviku, vadinamu chondrosarkoma. Maždaug trečdalis žmonių, sergančių enchondromatoze, patirs bent vieną enchondromą, kuris virsta piktybine. Žmonėms, sergantiems Maffucci liga, ši dalis yra daug didesnė. Norint anksti pastebėti piktybinius pokyčius, rekomenduojama reguliariai tikrintis, tačiau galbūt dėl ​​to, kad enchondromatozė yra tokia reta, šiuo metu nėra visuotinio sutarimo, kaip dažnai tai turėtų vykti ir kokius metodus būtų geriausia taikyti. Manoma, kad nei Ollier, nei Maffucci liga nėra paveldima.