Endokardo pagalvėlės defektas (ECD), taip pat žinomas kaip atrioventrikulinis (AV) kanalo defektas, yra įgimta širdies liga, kuriai būdingas širdies kameras skiriančios sienelės trūkumas. Šios būklės gydymas apima chirurginį skylių, esančių tarp širdies kamerų, uždarymą ir gali prireikti daugiau nei vienos chirurginės procedūros. Jei negydoma, su ECD gali kilti rimtų komplikacijų, kurios gali apimti stazinį širdies nepakankamumą ir mirtį.
Vaisiui gimdoje gali išsivystyti endokardo pagalvėlės defektas. Endokardinės pagalvėlės yra sienos, skiriančios keturias širdies kameras ir sudarančios triburį ir mitralinį vožtuvus. Kai šios sienelės nesusiformuoja, gali išsivystyti keletas rimtų komplikacijų, kurios neigiamai veikia plaučių ir širdies veiklą. Endokardo pagalvėlės defektas gali pasireikšti vienu iš dviejų būdų: iš dalies arba visiškai.
Dalinis endokardo pagalvės defektas atsiranda, kai yra prieširdžių pertvaros defektas (ASD) ir vienas iš dviejų širdies vožtuvų išsivysto nenormaliai. Kai atsiranda dalinis ECD, sutrinka mitralinis vožtuvas, todėl kraujas gali prasiskverbti tarp kamerų, esančių kairėje širdies raumens pusėje. Visiškas ECD pristatymas apima ASD ir skilvelių pertvaros defektą (VSD). Tie, kuriems diagnozuotas visiškas ECD, turi vieną didelį širdies vožtuvą, o ne du atskirus normalaus dydžio vožtuvus.
Atskyrimo tarp širdies kamerų trūkumas gali prisidėti prie padidėjusio kraujospūdžio ir uždegimo plaučiuose. Sutrinka širdies veikla, todėl reikia dirbti viršvalandžius, todėl širdis gali padidėti ir susilpnėti. Dėl neigiamo ECD poveikio plaučiams ir širdžiai visam organizmui trūksta deguonies.
Vaikams, gimusiems su ECD, gali pasireikšti įvairūs požymiai ir simptomai. Kūdikis, kuris lengvai pavargsta, kurio oda turi melsvą atspalvį arba patiria kvėpavimo sunkumų, gali turėti endokardo pagalvėlės defektą. Vaikas, kuris dažnai serga plaučių uždegimu arba negali priaugti svorio, taip pat gali būti simptominis. Papildomi ECD požymiai gali būti pilvo ar galūnių pūtimas, padažnėjęs širdies plakimas ir kvėpavimas bei apetito praradimas.
Kūdikiai, turintys dalinį endokardo pagalvėlės defektą ir turinčius normaliai susiformavusius širdies vožtuvus, keletą metų gali išlikti besimptomiai, tai reiškia, kad jiems nejaučia jokių simptomų. ECD diagnozuoti naudojami keli testai, įskaitant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), ultragarsą ir krūtinės ląstos rentgenogramą. Papildomi požymiai, naudojami ECD diagnozei patvirtinti, gali būti širdies ūžesys ir padidėjęs kraujospūdis plaučiuose.
ECD gydymas paprastai apima chirurginį skylių uždarymą širdies kamerose. Vožtuvų rekonstrukcija taip pat gali būti atliekama siekiant sukurti naujus mitralinius ir triburius vožtuvus. Korekcinės operacijos dėl ECD laikas priklauso nuo vaiko būklės ir amžiaus. Daugeliu atvejų chirurginei ECD korekcijai gali prireikti daugiau nei vienos procedūros. Idealiu atveju operacija turėtų būti atlikta prieš pirmąjį vaiko gimtadienį, kad būtų išvengta komplikacijų atsiradimo.
Bendra prognozė, susijusi su endokardo pagalvės defektu, priklauso nuo bendros vaiko sveikatos, jo būklės sunkumo ir vaiko širdies bei plaučių būklės. Laiku tinkamai gydant, vaikai paprastai visiškai pasveiksta. Su ECD susijusios komplikacijos gali būti negrįžtamas plaučių pažeidimas, stazinis širdies nepakankamumas ir mirtis. Kai kuriais atvejais komplikacijų išsivystymas gali būti atidėtas iki pilnametystės ir gali apimti širdies aritmijas ir mitralinio vožtuvo disfunkciją. Siekiant išvengti būsimų pooperacinių širdies infekcijų, vaikams rekomenduojama gerti antibiotiką prieš pradedant bet kokį dantų gydymą ar chirurgines procedūras.