Kas yra enteropatinis akrodermatitas?

Kūdikiai, turintys genetinių problemų dėl cinko absorbcijos, kenčia nuo būklės, vadinamos enteropatiniu akrodermitu. Simptomai yra stiprūs bėrimai, pirmiausia aplink burną ir išangę, ir viduriavimas. Kūdikio dietos papildymas cinku pašalina simptomus, nors būklė išlieka visą gyvenimą.
Nors tikslūs genai, susiję su paveldėtu cinko trūkumu, nėra žinomi, mokslininkai įtaria, kad gali būti susijęs genas, vadinamas SLC39A4. Šis genas koduoja transporterio baltymą, žinomą kaip ZIP4, kuris perneša cinką per membranas. Kūdikiai, turintys genetinę būklę, negali veiksmingai perkelti cinko iš pieno per žarnyno membraną. Sutrikimas yra recesyvinis, o tai reiškia, kad kūdikis turi paveldėti vieną mutavusio geno kopiją iš kiekvieno iš tėvų, kad sirgtų liga. Jei jis ar ji paveldi tik vieną blogą kopiją, cinko apykaita nepaveikiama.

Acrodermatitis enteropathica simptomai dažniausiai pasireiškia pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis ar savaitėmis, jei jis maitinamas dirbtiniu pienu. Žindomiems kūdikiams simptomai nepasireiškia tol, kol jie nepripratinami prie kieto maisto. Tokį skirtumą lemia tai, kad cinką iš motinos pieno kūdikis pasisavina daug lengviau nei cinką iš karvės pieno.

Pažeisto kūdikio oda paprastai būna uždegusi ir spuogeliai aplink išangę ir burną, nors šis bėrimas taip pat gali būti ant alkūnių, pėdų, kelių ir aplink akis. Bėrimas prasideda kaip pleiskanojanti, sausa oda ir virsta pažeidimais. Viduriavimas yra dar vienas dažnas simptomas.

Plaukų slinkimas yra dar vienas enteropatinio akrodermatito simptomas, taip pat pažeidžiamos blakstienos ir antakiai. Kūdikio nagų sritis gali būti uždegta, nagai gali išsivystyti įdubimai. Liežuvis gali būti raudonas ir blizgantis, burnoje gali atsirasti opų. Dėl ligos poveikio kūdikio odai taip pat gali atsirasti antrinė mielių ar bakterijų infekcija, o žaizdos negyja taip greitai, kaip įprastai.

Cinkas yra būtinas normalioms organizmo funkcijoms, todėl kūdikiai, sergantys enteropatiniu akrodermitu, taip pat gali patirti ilgalaikę žalą, jei negauna cinko papildų. Sulėtėjęs augimas, neurologiniai simptomai ir infekcija yra cinko trūkumo komplikacijos. Dėl to nukentėję kūdikiai paprastai būna irzlūs ir emociškai prislėgti.

Ligos simptomai pradeda ryškėti vos suleidus cinko. Prieš nustatant cinko trūkumą kaip šios būklės priežastį, kūdikiai mirė per kelerius metus nuo gimimo. Tačiau dabar cinko papildymas visą gyvenimą gali užkirsti kelią enteropatiniam akrodermatitui padaryti bet kokią žalą. Kūdikiai, neturintys paveldimo cinko trūkumo, bet negaunantys pakankamai cinko su maistu, taip pat gali sirgti panašiomis ligomis.