Bullinė epidermolizė (EB) yra genetinio sutrikimo, dėl kurio oda tampa labai trapi, medicininis pavadinimas. Šį sutrikimą sukelia dezoksiribonukleino rūgšties (DNR) pasikeitimas. Genai, reguliuojantys odos augimą, mutuoja, oda tampa labai trapi ir linkusi į pūsles. Ši būklė yra paveldima ir gali kilti iš vieno arba abiejų tėvų. Du sveiki tėvai kūdikiui gali perduoti du mutavusius genus, po vieną iš kiekvieno iš tėvų arba vienas iš tėvų, kuris yra paveiktas, gali perduoti mutavusį geną vaikui.
Bullinė epidermolizė buvo vadinama drugelių liga, nes sergančiojo odos trapumas panašus į trapius drugelio sparnus. Sutrikimas gali turėti įtakos abiejų lyčių atstovams ir gali pasireikšti nuo gimimo. Simptomai gali pasireikšti tik vėliau.
Bullinės epidermolizės simptomai yra pūslės ir ypatingas odos trapumas. Nors yra trys skirtingi sutrikimo tipai, šie pagrindiniai simptomai išlieka tie patys. Kai kurių tipų sutrikimo atveju taip pat gali atsirasti vidinių odos sluoksnių ir akies ragenos pažeidimų.
Labiausiai paplitusi bullosa epidermolizės forma yra EB simplex. Beveik visi EB simplex atvejai turi paveldimą priežastį. Odos trapumas dažniausiai pažeidžia galūnes, tokias kaip rankos ir pėdos. Pūslės gali atsirasti bet kurioje odos vietoje dėl trinties, pavyzdžiui, dėl riešų ar liemenėlės. Šios būklės pacientai taip pat patiria sustiprėjusius simptomus, kai yra veikiami karščio.
Beveik 10% žmonių, kenčiančių nuo buliozinės epidermolizės, turi jungtinę sutrikimo formą. Jei tokio tipo sutrikimas yra sunkus, odos praradimas yra pagrindinė problema. Kūdikių, gimusių su šia liga, gyvenimo trukmė yra dveji metai.
Trečiasis epidermolizės tipas yra žinomas kaip distrofinis EB. Jei šis sutrikimas yra sunkus, odos randai sumažins gijimą. Dėl stiprių pūslių susidarymo burnoje labai sunku valgyti. Komplikacijos, kurios gali kilti dėl sunkaus distrofinio EB, yra odos vėžys.
Šiuo metu nėra žinomo šios būklės gydymo. Tačiau yra sunkesnių sutrikimo formų gydymo būdų, kurie gali padėti pagerinti sergančiojo gyvenimo kokybę. Dauguma kitų gydymo būdų yra žaizdų tvarstymas, kad būtų lengviau išgydyti ir išvengti tolesnio randų susidarymo.