Kas yra epitelioidinė hemangioendotelioma?

Epitelioidinė hemangioendotelioma yra reta vėžio forma, atsirandanti ploname ląstelių sluoksnyje arba endotelyje, išklojančiame žmogaus kūno kraujagysles, ypač kepenyse ir plaučiuose. Ar jis pavadintas pagal klasifikaciją tarp angiosarkomos ir hemangiomos, kurios taip pat yra kraujagyslių navikai, apimantys endotelio ląsteles. Epitelioidinė hemangioendotelioma taip pat žinoma keliais kitais terminais, įskaitant angioendoteliomą, ląstelinę hemangiomą, žemo laipsnio anaplastinę angiosarkomą ir histiocitoidinę hemangiomą. Tai toks retas, kad atsiranda tik 0.01 procento vėžiu sergančių pasaulio gyventojų ir sudaro tik 1 procentą nenormalių kraujagyslių audinių masių.

Pora medicinos tyrėjų pirmą kartą aprašė epitelioidinę hemangioendoteliomą 1975 m., Taip pat patvirtino jos kraujagyslių prigimtį. Tuo metu jis buvo vadinamas „intravaskuliniu bronchioloalveoliniu naviku“. Garsiausias ligos atvejis įvyko 2003 m., kai fotografei ir aktorei Kris Carr buvo diagnozuota epitelioidinė hemangioendotelioma. Šio naviko priežastis lieka nežinoma.

Epitelioidinė hemangioendotelioma priskiriama labai agresyviai vėžio formai. Jis gali plisti arba metastazuoti į plaučius ir kaulus. Šia liga dažniau serga vyrai nei moterys, ypač 20–30 metų amžiaus žmonės.

Žmonės, sergantys epitelioidine hemangioendotelioma, dažnai patiria skausmą ir patinimą paveiktose vietose. Nugaros smegenų augliai ekstremaliausiais atvejais gali sukelti paraplegiją – fizinį kojų sutrikimą. Liga gali būti diagnozuojama naudojant radiologinius vaizdus, ​​dažniausiai rentgeno spindulius. Kitų diagnostinių medicininių vaizdavimo metodų, tokių kaip kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), nepakanka epitelioidinei hemangioendoteliomai diagnozuoti, nes, skirtingai nei rentgeno spinduliai, jie neatskiria naviko nuo kitų vėžio rūšių.

Epitelioidinės hemangioendoteliomos gydymas skiriasi, nes jis labai priklauso nuo naviko sunkumo. Gydytojai paprastai gydo ne tokius agresyvius atvejus kiuretažu, ty audinių pašalinimu nubraukiant chirurginiu instrumentu, vadinamu kiurete. Sunkesniais atvejais reikalinga platesnė kiuretazo dalis. Nors sunkiausiais ligos atvejais gydytojai siūlo arba atlieka amputaciją, tokia ekstremali gydymo forma yra labai reta.

Medicinos bendruomenė lieka neapsisprendusi, kiek veiksmingesni yra populiaresni vėžio gydymo būdai, tokie kaip chemoterapija ir spinduliuotė, gydant epitelioidinę hemangioendoteliomą, nes navikas paprastai nereaguoja į tokius metodus. Be to, prognozė vis dar nėra tiksliai apibrėžta dėl ligos retumo. Gydytojai paprastai prognozuoja gerą rezultatą pasibaigus gydymui, tačiau pasikartojimo galimybė visada yra, o kai kurie tyrimai parodė, kad po diagnozės išgyvenama tik iki 10 mėnesių.