Kas yra Franklino liga?

Franklino liga, dar žinoma kaip gama sunkiosios grandinės liga, yra būklė, kai organizmas per daug gamina tam tikrus baltymus, kurie paprastai atlieka svarbų vaidmenį imuninėje sistemoje. Turėdami per daug šio tipo baltymų, sergantieji šia liga gali patirti tokius simptomus kaip nuovargis, limfmazgių padidėjimas ir jautrumas infekcijoms. Franklino ligos diagnozė priklauso nuo didelės gama sunkiųjų grandinių koncentracijos kraujyje nustatymo. Chemoterapija paprastai yra geriausias šios būklės gydymo būdas.

Nekontroliuojamas tam tikros rūšies baltymų, vaidinančių svarbų vaidmenį imuninėje sistemoje, augimas yra Franklino ligos priežastis. Sergantieji šia liga gamina daug sunkiųjų grandinių, kurios yra imunoglobulinų – baltymų, kurie atpažįsta organizme svetimas medžiagas ir prie jų prisijungia – komponentai, įspėja kitus imuninės sistemos komponentus ir leidžia pašalinti šią pavojingą medžiagą. Liga kartais vadinama gama sunkiųjų grandinių liga, nes ji susijusi su sunkiųjų grandinių gama įvairovės perprodukcija.

Franklino ligos simptomai yra karščiavimas, nuovargis, silpnumas, limfmazgių padidėjimas, padidėjęs kepenų ir blužnies dydis bei sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Vienas iš būdingiausių ligos simptomų yra patinimas burnos užpakalinėje dalyje, gomurio ir tonzilių srityje. Šis patinimas atsiranda dėl limfinio audinio proliferacijos, kuri paprastai randama šiame kūno regione. Jei šis patinimas progresuoja, gali pasunkėti kvėpavimas. Pacientams, sergantiems šia liga, paprastai kyla didesnė infekcijos rizika, nes jų imuninė sistema neveikia tinkamai.

Franklino ligos diagnozė paprastai priklauso nuo daugelio skirtingų laboratorinių tyrimų. Pacientams dažnai būna mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, maža trombocitų koncentracija kraujyje ir daug eozinofilų, kurie yra specifinė baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Tačiau šie radiniai yra nespecifiniai, todėl tikroji Franklino ligos diagnozė turi būti patvirtinta atliekant tyrimą, vadinamą baltymų elektroforeze, naudojant kraujo ir šlapimo mėginius, paimtus iš pacientų. Šis testas gali atskirti šiuose skysčių mėginiuose esančius baltymus pagal jų dydį. Jei liga yra, ji parodys padidėjusią gama sunkiosios grandinės baltymų koncentraciją.

Franklino ligos gydymas paprastai priklauso nuo chemoterapijos. Šie gydymo būdai gali padėti sumažinti gama sunkiųjų grandinių, sukeliančių daugelį ligos apraiškų, gamybą. Chemoterapiniai režimai, dažniausiai naudojami limfomai gydyti, gali būti naudojami Franklino ligai gydyti. Rituksimabas, kitos rūšies chemoterapinis agentas, taip pat buvo sėkmingai naudojamas ligai gydyti. Deja, pacientų, sergančių šia būkle, prognozė paprastai yra prasta ir daugelis miršta per penkerius metus nuo diagnozės nustatymo.